Mellékvese elégtelenség - a mellékvesekéreg (primer) elégtelen hormonális szekréciója vagy a hypothalamus-hipofízis rendszer (másodlagos mellékvese elégtelenség) szabályozása miatt bekövetkező betegség. Kimutatja a bőr és a nyálkahártyák jellegzetes bronz pigmentációját, súlyos gyengeséget, hányást, hasmenést, hajlamot ájulásra. A víz-elektrolit anyagcseréjének és a szív aktivitásának megsértéséhez vezet. A mellékvese elégtelenség kezelése magában foglalja az okainak megszüntetését, a kortikoszteroidokkal történő helyettesítést, a tüneti terápiát.

Mellékvese elégtelenség

Mellékvese elégtelenség - a mellékvesekéreg (primer) elégtelen hormonális szekréciója vagy a hypothalamus-hipofízis rendszer (másodlagos mellékvese elégtelenség) szabályozása miatt bekövetkező betegség. Kimutatja a bőr és a nyálkahártyák jellegzetes bronz pigmentációját, súlyos gyengeséget, hányást, hasmenést, hajlamot ájulásra. A víz-elektrolit anyagcseréjének és a szív aktivitásának megsértéséhez vezet. A mellékvese elégtelenség rendkívüli megnyilvánulása a mellékvese válság.

Mellékvesekéreg anyag generál glükokortikoszteroid (kortizol és kortikoszteron) és mineralokortikoid (aldoszteron) szabályozó hormonok metabolizmusa a fő típusai a szövetek (protein, szénhidrát, víz és só), és az alkalmazkodási folyamatok a test. A szekréciós aktivitása a mellékvese kéreg szabályozást végzi a hipotalamusz és a hipofízis ACTH kiválasztásával hormon és a kortikotropin.

A mellékvese elégtelenség a hipokorticizmus különböző etiológiai és patogenetikai változatait egyesíti, ami a mellékvesekéreg hipofunkciójának és az általa termelt hormonhiánynak köszönhető.

A mellékvese elégtelenség osztályozása

A mellékvesekéreg elégtelensége lehet akut és krónikus.

A mellékvese elégtelenség akut formáját egy súlyos állapot - az addiszonjogi válság - alakul ki, amely általában a betegség krónikus formájának dekompenzációja. A mellékvese elégtelenség krónikus formája kompenzálható, szubkompenzált vagy dekompenzált lehet.

A hormonális funkció kezdeti megzavarása szerint a krónikus mellékvese elégtelenség elsődleges és másodlagos (másodlagos és tercier) csoportokra oszlik.

Elsődleges mellékvesekéreg-elégtelenség (1-NN, elsődleges gipokortitsizm, bronzból vagy Addison-kór) okozza kétoldali mellékvese elváltozások magukat fordul elő több mint 90%, nemre való tekintet nélkül, gyakran a középső és idős korban.

A szekunder és tercier mellékvese-elégtelenség sokkal kevésbé gyakori, és hiánya okozza az ACTH az agyalapi mirigy vagy a hipotalamusz kortikotropin, ami a sorvadás a mellékvese kéreg.

A mellékvese elégtelenség okai

Az elsődleges mellékvese elégtelenség akkor alakul ki, amikor a mellékvese szövetének 85-90% -át érinti.

Az esetek 98% -ában az elsődleges hipokorticizmus oka a mellékvesék kortikális rétegének idiopátiás (autoimmun) atrófiája. Ugyanakkor ismeretlen okokból a szervezetben képződnek a 21-hidroxiláz enzim autoimmun antitestei, az egészséges szövetek és a mellékvese sejtek elpusztítása. Emellett a primer idiopátiás mellékvese-elégtelenségben szenvedő betegek 60% -ánál más szervek autoimmun léziói, gyakrabban autoimmun pajzsmirigy-gyulladás lépnek fel. A mellékvese tuberkulózis fertőzés a betegek 1-2% -ánál fordul elő, és a legtöbb esetben tüdő tuberkulózissal kombinálódik.

Ritka genetikai betegség - az adrenoleukleotid szindróma a primer mellékvese elégtelenségnek az oka az esetek 1-2% -ában. Az X kromoszóma genetikai hibája következtében hiányzik az enzim, amely lebontja a zsírsavakat. Az idegrendszer szövetében és a mellékvesekéregben a zsírsavak domináns felhalmozódása disztrófiás változásokat okoz.

Ez ritkán a fejlődés primer mellékvese-elégtelenségben ólom koagulopátia, mellékvese tumor metasztázisok (leggyakrabban a tüdőben vagy a mell), miokardiális kétoldali mellékvesekéreg, HIV-vel társult fertőzések, kétoldalú adrenalectomia.

Hajlamosítanak a sorvadás a mellékvese kéreg súlyos gennyes betegség, szifilisz, gombás és amyloidosis mellékvese rák, szívbetegségek, a használata bizonyos gyógyszerek (antikoagulánsok, blokkolók steroidgeneza, ketokonazol, hloditana, spironolakton, barbiturátok), és így tovább. D.

A másodlagos mellékvese elégtelenséget a hypothalamus-hipofízis régió destruktív vagy tumoros folyamata okozza, ami a kortikotropikus funkció megsértését eredményezi, a következők miatt:

  • a hypothalamus és az agyalapi mirigy tumorai: craniopharyngiomas, adenomák stb.
  • szív- és érrendszeri megbetegedések: a hypothalamus vagy az agyalapi mirigy vérzése, a carotis arteria aneurysma;
  • granulomátusos folyamatok a hypothalamusban vagy az agyalapi mirigyben: szifilisz, sarcoidosis, granulomatous vagy autoimmun hypophysitis;
  • pusztító-traumás beavatkozások: hipotalamusz és agyalapi mirigy radioterápia, műtét, hosszú távú kezelés glükokortikoidokkal stb.

Elsődleges gipokortitsizm kíséri csökkenése a váladék a a mellékvesekéreg-hormonok (kortizol és aldoaterona) vezet zavar a metabolizmus és az egyensúly a víz és sók a szervezetben. Az aldoszteronhiány miatt a testben a nátrium- és káliumtartalom (hiperkalémia) elvesztése következtében progresszív dehidráció alakul ki. A víz-elektrolit rendellenességek az emésztőrendszeri és a kardiovaszkuláris rendellenességeket okozzák.

A kortizol szintjének csökkentése csökkenti a glikogén szintézisét, ami a hipoglikémia kialakulásához vezet. A kortizolhiányos állapotokban az agyalapi mirigy kezd el ACTH és melanocita stimuláló hormont termelni, ami a bőr és a nyálkahártya pigmentációjának növekedését okozza. Különböző fiziológiai stresszek (trauma, fertőzés, együttes betegségek dekompenzációja) okozzák a primer mellékvese elégtelenség progresszióját.

A másodlagos hipokorticizmust csak a kortizolhiány jellemzi (az ACTH hiányának következtében) és az aldoszterontermelés megőrzését. Ezért a primer másodlagos mellékvese elégtelenség viszonylag könnyen megy végbe.

A mellékvese elégtelenség tünetei

Ólom kritérium primer mellékvese-elégtelenségben egy krónikus hyperpigmentatiot bőrt és a nyálkahártyákat, amelynek intenzitása függ a időtartamát és súlyosságát hypocorticoidism. Kezdetben sötétebb veszi a nyílt területeken a test napsugárzásnak kitett - arcbőrre, nyak, kezek, valamint a területek, amelyek általában sötétebb pigmentációs - bimbóudvar, vulva, herezacskó, gát hónaljtájékán. A jellemző az, hyperpigmentation tenyéri gyűrődések, feltűnő a háttérben világosabb bőr, sötétebb a bőr, hogy nagyobb mértékben érintkezik ruhát. Skin színe a világos sárgásbarna színű, bronz, füstös, piszkos bőr diffúz sötétben. Pigmentáció a nyálkahártyák (belső felülete az arcon, nyelv, a szájpadlás, íny, hüvely, végbél) kékes-fekete színű.

Kevésbé gyakoriak a mellékvesék elégtelenségei, kevés kifejezett hyperpigmentációval - "fehér addizonalizmus". Gyakran előfordul, hogy a hiperpigmentáció területeinek hátterében a betegek nem pigmentált foltok - a vitiligó, kis méretűtől a nagyig terjedő, szabálytalan formájú, sötétebb bőrfelületen megjelenő méretűek. A vitiligó kizárólag autoimmun primer krónikus hipokorticizmusban fordul elő.

Krónikus mellékvese elégtelenségben szenvedő betegeknél a testtömeg a mérsékelt súlycsökkenés (3-5 kg) és a szignifikáns hipotrófia között (15-25 kg) csökken. Vannak aszténa, ingerlékenység, depresszió, gyengeség, levertség, a fogyatékosságig, a szexuális vágy csökkenése. Az ortosztatikus (a test pozíciójának éles változásával) az artériás hipotónia, a pszichológiai zavargások és stresszek által okozott ájulatos állapotok vannak. Ha a mellékvese elégtelenség kialakulása előtt a páciensnek magas a magas vérnyomása, a vérnyomás normál határokon belül maradhat. Majdnem mindig emésztési rendellenességeket fejlesztenek ki - hányinger, csökkent étvágy, hányás, epigasztrikus fájdalom, laza széklet vagy székrekedés, anorexia.

A biokémiai szinten, van egy megsértése fehérje (protein szintézis csökkenése), szénhidrát (csökkentése éhgyomri glükóz és a cukor lapos görbét glükózterhelés után), a víz és a só (hiponatrémia, hiperkalémia) cserék. A páciensek határozott előszeretettel rendelkeznek a sós ételek fogyasztására, a tiszta só felhasználásáig, ami a nátrium-sók növekvő veszteségével függ össze.

A másodlagos mellékvese elégtelenség hiperpigmentáció és az aldoszteron elégtelenség (artériás hipotónia, sófüggőség, diszpepszia) jelensége nélkül jelentkezik. Nem specifikus tünetek jellemzik: az általános gyengeség jelenségét és a hypoglykaemia kialakulását több órával az étkezés után.

Mellékvese elégtelenség szövődményei

A legsúlyosabb szövődménye a krónikus hypocorticoidism ha nem kerül sor, vagy a rossz bánásmód mellékvese (addisonichesky) válság - hirtelen dekompenzáció krónikus mellékvese-elégtelenség kialakulásával kóma. Addisonichesky válság jellemezve rezchayshey gyengeség (akár egy állami levertség) Blood nyomásesés (akár összeomlása és eszméletvesztés), ellenőrizhetetlen hányás és laza széklet egy gyors növekedése kiszáradás, acetonos lehelet, klónusos görcsök, szívelégtelenség, továbbá bőr pigmentációját kiterjed.

Akut mellékvese elégtelenség (addiszionikus válság) a tünetek előfordulásával három klinikai formában fordulhat elő:

  • szív- és érrendszeri, amikor uralja keringési rendellenességek: a bőr sápadtsága, akrozianoz, hideg végtagok, tachycardia, alacsony vérnyomás, szálas impulzus, összeomlás, anuria;
  • gyomor-bélrendszeri, ételmérgezésre emlékeztető tünetek, vagy akut hasi klinika. A hasban görcsös fájdalom, hányinger hányatlan hányással, laza széklet vérrel, felszívódás.
  • neuropszichológiai, főleg fejfájás, meningeal tünetek, görcsrohamok, fókuszos tünetek, delírium, gátlás, kábaság.

Addison válságát nehéz megbirkózni és a beteg halálát okozhatja.

A mellékvese elégtelenségének diagnosztizálása

A mellékvese elégtelenségének diagnosztizálása az anamnézis, a panaszok, a fizikai adatok értékelésével kezdődik, a hipokorticizmus okának feltárásával. Végezzen ultrahangot a mellékvesékből. A tuberkulózis primer mellékvese elégtelenségét a méregtelenítés vagy a tuberkulózis fiókai jelenléte jelzi a mellékvesékben; A hipokorticizmus autoimmun természetében a vérképző antigén-21-hidroxiláz autoantitestek jelen vannak a vérben. Emellett az elsődleges mellékvese elégtelenség okainak azonosításához szükség lehet a mellékvese MRI-re vagy CT-re. A cortex másodlagos elégtelenségének okainak meghatározása, az agy mellékvese CT és MRI.

Az elsődleges és a másodlagos mellékvese elégtelenségben a vérkortisol csökkenése, valamint a szabad kortizol és a 17-ACS napi felszabadulásának csökkenése a vizeletben. Az elsődleges hipokorticizmust az ACTH koncentrációjának növekedése jellemzi, másodlagosan pedig annak csökkenését. A mellékvese elégtelenségre vonatkozó bizonytalan adatokkal az ACTH-val végzett stimulációs vizsgálatot végezzük, meghatározzuk a vér cortisol tartalmát fél órán át és egy órával az adrenocorticotrop hormon beadását követően. A kortizol szintjének emelkedése 550 nmol / l-nél (20 μg / dl) kevesebb, mint a mellékvese elégtelenség.

A mellékvesekéreg másodlagos elégtelensége megerősítéséhez inzulin hipoglikémia mintát használnak, ami normális esetben az ACTH jelentős felszabadulását és a kortizol szekréciójának ezt követő növekedését okozza. A vér primer mellékvese elégtelenségével a hyponatremia, a hyperkalaemia, a limfocitózis, az eozinofilitás és a leukopenia meghatározása történik.

A mellékvese elégtelenség kezelése

A modern endokrinológia a mellékvese elégtelenség hatékony kezelésére alkalmas. A kezelés módjának megválasztása elsősorban a betegség okaitól függ, és két célja van: a mellékvese elégtelenség okának megszüntetése és a hormonhiány pótlása.

A mellékvese elégtelenség oka megszüntetése magában foglalja a tuberkulózis, gombás betegségek, szifilisz gyógykezelését; tumorellenes sugárterápia a hipotalamuszon és az agyalapi mirigyen; a tumorok sebészeti eltávolítása, aneurizma. Azonban a mellékvesékben visszafordíthatatlan folyamatok jelenlétében a hipokorticizmus továbbra is fennáll, és életciklus-pótlást igényel a mellékvesekéreg hormonjaival szemben.

Az elsődleges mellékvese elégtelenség kezelését glükokortikoid és mineralokortikoid gyógyszerekkel végzik. Enyhébb formában hypocorticoidism kijelölt kortizon vagy hidrokortizon, súlyosabb - a kombináció a prednizolon, kortizon-acetát, hidrokortizon vagy mineralokortikoid (trimetil-dezoxikortikoszteron, Doxey - dezoxikortikoszteron-acetát). A kezelés hatékonyságát úgy becsültük meg, a vérnyomás mutatók fokozatos regressziós hiperpigmentáció, súlygyarapodás, javítja az egészségügyi, eltűnése diszpepszia, anorexia, izomgyengeség, és így tovább. D.

A másodlagos mellékvese-elégtelenségben szenvedő betegek hormonterápiáját csak glükokortikoidok végzik, mivel az aldoszteron szekréciója megmarad. Különböző stressz-tényezők (sérülések, kezelések, fertőzések stb.) A kortikoszteroid dózisok 3-5-szeresebben nőnek, míg a terhesség alatt csak a második trimeszterben lehet enyhén emelkedni a hormonadag.

Az anabolikus szteroidok (nandrolon) kinevezése krónikus mellékvese elégtelenségben kimutatható, hogy a férfiak és a nők évente legfeljebb 3 alkalommal tanulnak. Hipokorticus betegeknél a protein, a szénhidrátok, a zsírok, a nátriumsók, a B- és a C-vitamin, de a káliumsók korlátozásával táplált étrendet követik. A cupping jelenségek addisonicheskim válság végrehajtása:

  • rehidrációs terápia izotóniás NaCl oldattal napi 1,5-2,5 liter térfogatban 20% glükózzal kombinálva;
  • hidrokortizon vagy prednizolon intravénás pótterápia, fokozatos dóziscsökkenéssel, mivel az akut mellékvese elégtelenség jelensége csökken;
  • olyan betegségek tüneti terápiája, amely a krónikus mellékvese elégtelenség dekompenzációjához vezetett (gyakrabban a fertőzések antibakteriális terápiája).

A mellékvese elégtelenség prognózisa és megelőzése

A megfelelő hormonpótló terápia időben történő kijelölése esetén a mellékvese elégtelenség viszonylag kedvező. A krónikus hipokorticizmusban szenvedő betegek prognózisa nagymértékben függ a mellékvese-krízis megelőzésétől és kezelésétől. Egyidejű fertőzésekkel, traumával, sebészeti beavatkozásokkal, stresszel, gyomor-bélrendszeri rendellenességekkel, az előírt hormon adagjának azonnali növelésével szükséges.

Az endokrinológusnak aktívan kell azonosítania és előírnia a mellékvese elégtelenségben szenvedő betegeket és a veszélyeztetett személyeket (akik hosszú távú kortikoszteroidokat vesznek igénybe különböző krónikus betegségek esetén).

Mellékvese elégtelenség: tünetek, kezelés

A mellékvese-elégtelenség (gipokortitsizm) - egy klinikai szindróma, amely által okozott csökkenése szekréciója a mellékvesekéreg-hormonok. Gipokortitsizm lehetnek primer, amelyben a szabálysértés hormon kapcsolódó megsemmisítése a mellékvese kéreg, és a másodlagos, amelyben a rendellenesség fordulna elő hipotalamusz-hipofízis rendszer. Primer mellékvese-elégtelenségben először írta le angol orvos Thomas Addison a 19. század végén a beteg tuberkulózisban, így ebben a formában a betegség kapott még egy név: „Addison-kór”. Ez a cikk megvitatja, hogyan lehet azonosítani a betegség tüneteit és hogyan kell megfelelő módon kezelni a mellékvese elégtelenséget.

okok

Az elsődleges hipokorticizmus kialakulásának okai meglehetősen sokak, a legfontosabbak a következők:

  • a mellékvesekéreg autoimmun veresége az esetek 98% -ában fordul elő;
  • a mellékvese tuberkulózisa;
  • az adrenoleukleotropia egy örökletes genetikai betegség, amely mellékvese disztrófiához és az idegrendszer funkcióinak kimerült károsodásához vezet;
  • Más okok (például a mellékvese kétoldali hemorrhagiás infarktus, koagulopathia, közeli szervek tumoraiban jelentkező metasztázisok) rendkívül ritka.

A betegség tünetei általában kétoldali léziókban jelentkeznek, amikor a destruktív folyamatok több mint 90% -át érintik a mellékvese kéregben, ami kortizol és aldoszteron hormonok hiányát okozza.

Másodlagos mellékvese elégtelenség fordul elő patológiák a hipotalamusz-hipofízis rendszer, ha van egy hiánya az ACTH (adrenokortikotrop hormon), amely szükséges, hogy készítsen a kortizol a mellékvese kéreg. Az aldoszteron termelése gyakorlatilag független ezektől a faktortól, ezért koncentrációja a szervezetben gyakorlatilag nem változik. Ezekkel a tényekkel a betegség másodlagos formája könnyebb, mint az Addison-kór.

A mellékvese elégtelenség tünetei

A hormonok hiánya a mellékvesekéregben súlyos anyagcserezavarokhoz vezet, az aldoszteron hiánya, a szervezetben a nátriumveszteség és a kálium visszatartás fordul elő, ami kiszáradást eredményez. Az elektrolit és a víz-só anyagcseréjének megsértése negatívan hat az összes testrendszerre, a kardiovaszkuláris és az emésztőszervi betegségeket jobban érintik. A kortizol hiánya a szervezet adaptív kapacitásának csökkenésével, a megzavart szénhidrát anyagcserével, beleértve a glikogén szintézisét is kifejezi. Ezért a betegség első jelei gyakran különböző fiziológiai stresszhelyzetek (fertőző betegségek, trauma, egyéb kóros megbetegedések súlyosbodása) miatt merülnek fel.

Az elsődleges mellékvese elégtelenség jelei

A bőr és a nyálkahártya hiperpigmentációja.

A hyperpigmentáció (túlzott festés) a betegség leghangsúlyosabb tünete. Ez annak köszönhető, hogy a hormon kortizol hiánya fokozott ACTH termelődéshez vezet, amelynek feleslege a melanocita-stimuláló hormon szintjének növekedése, ami ezt a tünetet okozza.

A hiperpigmentáció súlyossága a folyamat súlyosságától függ. Elsősorban sötétíti a bőrt a szabad területek a szervezetben, amelyek a legtöbb ultraibolya sugárzás (az arc, nyak, kéz), és látható nyálkahártyák (az ajkak, a fogíny, a szájpadlás). Addison-kór van jelölve jellemző pigmentáció pálmák, sötétedő köpenysúrlódás nyúlik ruházat (például egy nyakörv vagy szíj). A bőrterületek füstös árnyalatai lehetnek, amelyek a piszkos bőr színét idéznek, bronzra. By the way, ezért van ez a betegség egy újabb név - "bronz betegség".

Ennek a tünetnek a hiánya, még sok más jelenlétében is, ami a betegségre jellemző, az alaposabb vizsgálat oka. Meg kell azonban jegyezni, hogy vannak olyan esetek, amikor nincs hiperpigmentáció, úgynevezett "fehér addizonalizmus".

A betegek az étvágy súlyosbodását jelzik egészen a teljes hiányaig, az epigasztrikus térség fájdalma, a széklet zavarai, váltakozó székrekedés és hasmenés formájában. A betegség dekompenzálásakor előfordulhat hányinger és hányás. A szervezet által elszenvedett nátriumveszteség következtében az élelmiszerek elhivatottsága perverz, a betegek nagyon sós ételeket fogyasztanak, néha még a tiszta asztali só használatát is elérik.

Csökken a testtömeg.

A súlycsökkenés a mellékvese elégtelenség jele lehet.

A testsúlycsökkenés nagyon jelentős lehet 15-25 kg-ig, különösen az elhízás jelenlétében. Ennek oka az emésztési folyamatok megsértése, ami a test tápanyaghiányát eredményezi, valamint a fehérje-szintetikus folyamatok megsértését a szervezetben. Vagyis a fogyás az elvesztés eredménye, elsősorban az izomnak, nem pedig a zsírnak.

Kimondott általános gyengeség, asthenia, a munkaképesség elvesztése.

A betegek csökkentik az érzelmeket, ingerlékenyek, lassúak, apátiásak, a betegek fele depressziós rendellenességek.

A normálisnál alacsonyabb vérnyomáscsökkentés, a szédülés előfordulása olyan tünet, amely a legtöbb esetben ez a betegség. A betegség kialakulásakor a hypotensio csak ortosztatikus jellegű lehet (hirtelen emelkedik egy hajlamos helyzetből, vagy egy hosszú pozícióból álló helyzetben), vagy stresszt vált ki. Ha hipokorticizmus alakul ki az egyidejű hipertóniás betegség hátterében, akkor a nyomás normális lehet.

A másodlagos mellékvese elégtelenség jelei

Másodlagos gipokortitsizm klinikai kép eltér az elsődleges formája a betegség hiánya kapcsolatos tünetek csökkenését aldoszteron termelés: hipotenzió, dyspepsia, íz sós étel. A bőr és a nyálkahártya hiperpigmentációjának hiánya vonzza a figyelmet.

On fore specifikus tünetek, mint például az általános gyengeség és fogyás, valamint a rohamok hipoglikémia (alacsony vércukorszint), általában előforduló néhány órán belül a bevétel után. A támadások során a betegek éhínséget tapasztalnak, panaszkodnak a gyengeségről, szédülésről, fejfájásról, hidegrázásról, izzadásról. A bőr elhalványulása, az impulzus gyorsasága, a kis mozgások összehangolása.

A mellékvese elégtelenség kezelése

A hypocorticismusban szenvedőknek egész életen át tartó hormonpótló terápiára van szükségük. A diagnózis megerõsítése után a legtöbb esetben a kezelés parenterális (a kábítószer bevezetésének módja, a gyomor-bélrendszer elkerülése) kezdõdik a hidrokortizon készítmények adagolásával. A helyes diagnózis után, a gyógyszer több injekciója után kiemelkedő pozitív hatásról számoltak be, a betegek állapota javul az egészségi állapotban, a betegség tüneteinek fokozatos eltűnése, és pozitív tendencia figyelhető meg az elemzések eredményeiben is. A kezelések hatásának hiánya indokolja a diagnózis helyességét.

A páciens állapotának stabilizálódása, valamint a laboratóriumi paraméterek normalizálása után a betegek állandó fenntartó terápiát kapnak glükóz- és mineralokortikoidokkal. Mivel a testben a kortizol termelése bizonyos cirkuláris ritmusban van, az orvos előírja a gyógyszerek szedését, rendszerint az adag 2/3-át kell bevenni reggel, és a fennmaradó 1/3 napközben.

Emlékeztetni kell arra, hogy a fertőző betegségek, sőt szezonális SARS és bélfertőzések, sérülések, az üzemeltetésre, és a helyzetek erős pszicho-emocionális törzs fiziológiai stressz a szervezet számára, ezért magas dózisok szükségesek a kábítószer, néha 2-3 alkalommal, és súlyos A fertőző betegségeknek szükségük lehet gyógyszerek intramuszkuláris vagy intravénás beadására. Növelje a gyógyszeradagot az orvossal.

A megfelelően kiválasztott terápiával a mellékvese elégtelenségben szenvedő betegek minőségi és várható élettartama majdnem megegyezik az egészséges emberekkel. Más autoimmun betegségek (az autoimmun tüdőgyulladás eseteinek 50-60% -ában Addison-kórban szenvedő betegek jelenléte) rontja a betegek prognózisát.

Milyen orvoshoz kell fordulni

A mellékvese elégtelenségnél konzultálnia kell egy endokrinológussal. A terapeuta, neurológus, gasztroenterológus további segítséget nyújt, segítve a betegnek a betegség egyes tüneteinek és szövődményeinek kezelését.

Mellékvese elégtelenség: tünetek, diagnózis, kezelés

Egy olyan állapot, amely kapcsolódik egy csökkenése a hormonok termelését, amelyek szintetizált a mellékvese kéreg, és az úgynevezett gipokortitsizm, vagy a mellékvese-elégtelenség. A patológia lehet akut és krónikus folyamat is.

Due lágyan kiejtett tünetek a krónikus mellékvese-elégtelenség gyakran nem ismerik fel és nem kezelik sokáig (az egyik tünete a patológia az a szeretet, a sós ételeket, amelyek csak ritkán okozza a beteg aggodalmait), és ennek eredményeként, kialakulásához vezet súlyos szövődmények.

Az akut elégtelenségnek viszont elegendően hangsúlyos tünetei vannak, ezért nem észrevehető: itt a vérnyomás éles csökkenésével és néha a görcsösséggel és a tudatvesztéssel járó sokk kialakulása. Egy ilyen válság is előfordulhat anélkül, hogy nyilvánvaló ok és patológiai hasonlítanak a peritoneális szervek, de leggyakrabban miatt előfordul, hogy egy éles csökkenés a dózis, vagy a teljes eltörlése a hormonok, hogy a beteg által előzőleg szedett ezt terápia krónikus hypocorticoidism.

A mellékvese elégtelenség mind mellékvese károsodása, mind pedig az endokrin rendszert szabályozó központi szervek patológiájának kialakulásával együtt felmerülhet.

A tudás, a tünetek a mellékvese-elégtelenség hormonok és időben diagnózisa patológiai ma, ha lehet teljes mértékben ellensúlyozni a hiányzó szükséges hormonokat, jelentősen javítja az általános betegség prognózisát.

Röviden a mellékvesékről és azok szabályozásáról

A mellékvesék olyan kisméretű párosított szervek, amelyek háromszög alakúak és 4 * 0,3 * 2 centiméter méretűek, amelyek közvetlenül a vesék fölött helyezkednek el. Az összes mellékvese tömege körülbelül 5 gramm.

A mellékvese két rétegből áll. A külső széles réteget a cortexnek nevezik (cortex, ahol a név hipokorticizmusa származik), míg a központi réteg a szervezet teljes tömegének mintegy 20% -a, és az agy. Ez az utolsó réteg, amely a vérnyomást szabályozó hormonok szintézisét szolgálja: norepinefrin, dopamin, adrenalin. A szerv ezen rétegében szekretált hormonok nem megfelelősége nem mellékvese elégtelenség, ezért nem tekinthetők tovább.

A kéreg számosféle hormont termel:

női nemi hormonok (kis mennyiség) - progeszteron és ösztrogén;

férfi nemi hormonok - mindkét nem esetében jellemzőek: dehidroepiandroszteron, androsteron;

Szekrécióját irányítja az összes fenti bioaktív anyagok, központi endokrin szervek lokalizálódnak a koponyaüregbe és anatómiailag elválaszthatatlan összetevői az agy - a hipofízis és a hipotalamuszban. Hypothalamus szintetizálni kortikotropin, amelyek elérése előtt az agyalapi, szabályozza a termelés adrenokortikotrop hormon (ACTH), és az utóbbi szabályozza a mellékvesék.

A mellékvese elégtelenség a test állapota, amikor két hormon hiánya keletkezik:

Amire ezek a hormonok válaszolnak

A hormonmetabolitok neve

Az elektrolitok cseréjére gyakorolt ​​hatás

Támogatja a bikarbonátok, a klór, a kálium, a nátrium egyensúlyát:

a bikarbonát és a káliumionok kiválasztása a vesék által;

A klór és a nátrium és az elsődleges vizelet visszatérése a vérbe nő.

Csak a kalcium felszabadulásának (gyorsulása) és a csontszövet felszívódásának mértékét (csökkenti) érinti.

A szénhidrát anyagcserére gyakorolt ​​hatás

Növeli a vércukorszinteket a májproteinek glükóz szintézisének gyorsításával, miközben csökkenti a glükóz izomszövetben való felhasználásának sebességét.

Érzékenységre gyakorolt ​​hatás

Gyulladásgátló anyagként, nagy mennyiségben felhalmozódva elnyomja az immunitást. E célból a szintetikus glükokortikoidokat alkalmazzák az átültetett szervek elutasításának megelőzésére és az autoimmun betegségek kezelésére.

Megnöveli a bőr alatti zsírok üledékképződésének sebességét és mennyiségét az arcon és törzsön, a végtagok szubkután zsírjainak feldarabolódásával.

Csökkenti a fehérje-képződés sebességét az aminosavból, és elősegíti a fehérje lebomlásának folyamatát aminosavakká.

Nagy mennyiségben, a nátrium késleltetése miatt az edények vizet vonzanak, ami a vérnyomás növekedéséhez vezet.

A hormon mennyiségének növekedésével az új bőrelemek szintézisét elnyomják, és elvékonyodik. Emellett az izomtömeget csökkentik az új fehérjék termelésének az izomszövetben való elnyomása miatt.

A betegség besorolása

Mind a ásványi, mind a glükokortikoidok szintézise a fent említettek szerint hármas szabályozással rendelkezik: a hipotalamusz-hipofízis-mellékvese. Így a hormonok szintjének csökkentése hátrányosan befolyásolhatja az egyik szerv működését. A patológia lokalizációja alapján gyakori a mellékvese elégtelenség felosztása:

elsődleges - a mellékvesék vereségével;

másodlagos - fejlődik, amikor az agyalapi mirigy megszakad, amikor az ACTH hormon szintézise hiányzik vagy elégtelen mennyiségben fordul elő;

tercier - ha a központi kapcsolat (hypothalamus) nem elegendő cortničkoberint termel.

A hipokorticizmust egy olyan állapot indíthatja el, amelyben a hormonok szükséges mennyisége szintetizálódik, azonban a receptorok sem érzéketlenek, vagy olyan anyagok elfoglalják őket, amelyek blokkolják azokat.

Az elsődleges mellékvese elégtelenség súlyosabb, a tercier és másodlagos formákhoz képest.

A folyamat fejlődésének jellegénél fogva a mellékvese elégtelenség a következőképpen oszlik:

akut (addisonicheskim úgynevezett krízisek, ha a betegség okozta vérzés be mellékvese szövetekben - szindróma, Waterhouse-Friderichsen) - halálos patológia, amelynek szüksége sürgősségi állami korrekciót;

krónikus - olyan feltétel, hogy ha kellő időben elvégezhető a korrekció, hosszú évekig ellenőrzés alatt tartható. Így a hiba három szakaszban fordulhat elő: kompenzáció, alulkompenzáció és dekompenzáció.

A betegség okai

A mellékvesék párosított szervek, amelyek többek között jelentős kompenzációs képességekkel rendelkeznek. Így a mellékvese krónikus vereségének szindróma csak akkor alakul ki, ha az agykéreg több mint 90% -a szenved. Az elsődleges mellékvese elégtelenség a mellékvesék patológiájából ered. Ennek oka lehet:

A mellékvesekéreg veleszületett fejlődése.

Az autoimmun károsodás (vagyis a saját szövetek saját ellenanyagokkal való támadása) a mellékvese elégtelenség 98% -ának okozója. Ezeknek a betegségeknek az oka ismeretlen, de leggyakrabban autoimmun károsodással és az endokrin rendszer egyéb szerveivel kombinálva.

Az amiloidózis abnormális típusú fehérje mellékvese szövetében való felhalmozódása, amely a krónikus patológia elhúzódó jelenléte miatt keletkezik.

A tuberkulózis folyamat - kezdetben a tüdőben fejlődik ki, de idővel más szervekre is hatással lehet.

Vérzés a mellékvese szövetében. Az esetek többségében súlyos fertőzések következtében alakul ki, melyet a vérkeringés nagyszámú baktériumának kiválasztása követett: súlyos diftéria, skarlát, szepszis, meningococcus fertőzés.

Metasztázisok a mellékvese szövetekben tumoros folyamatokban.

Az adrenoleukodistrofia egy genetikai patológia, mely az X kromoszómán keresztül terjed. Ezt a patológiát a nagyszámú zsírsav szervezetében való felhalmozódás jellemzi, ami végül a mellékvese és az agy részei progresszív vereségéhez vezet.

Smit-Opitsa szindróma: több patológia kombinációja: anomáliák a nemi szervek szerkezetében, a mentális retardáció és az agyi koponya kis térfogata.

Cairns-szindróma, amely az izomszövet és a szemek vereségéből áll.

Újszülötteknél ilyen körülmények alakulhatnak ki olyan helyzetekben, amikor a magzatot a szülés ideje alatt oxigén éhhaladásnak vetették ki.

A mellékvese szövetének HIV-fertőzéssel történő elhalása.

A mellékvesék által táplált edények trombózisa.

Amikor másodlagos elégtelenségről van szó, annak okai az agyalapi mirigy kórtörténetei:

Az eredmény vérzés a trauma után;

fertőző jelleg (a legtöbb esetben vírusos fertőzés miatt);

az agyalapi mirigy veresége az egyéni szervezet ellenanyagaival;

a testtömegből származó veleszületett elégtelenség (lehet, hogy mind az ACTH hiánya, mind az összes hipofízis hormon nem megfelelő kiválasztódása);

a szerv elhúzódó besugárzásának hátterében, az agyalapi mirigyben végzett műveletekkel és a szintetikus glükokortikoidokkal való hosszas kezeléssel.

A tercier mellékvese elégtelenség a szerzett (vérzés, fertőzés, gamma-sugarak, duzzanat) vagy a hypothalamus veleszületett patológiájából származik.

tünetek

Aldoszteronhiány esetén a szervezet kezd dehidrálódni, amely folyamatosan fejlődik, mivel a nátrium (és vele együtt a víz) veszteségei nem állnak meg. Ezzel párhuzamosan kálium felhalmozódik. Ez a folyamat problémákat okoz az emésztőrendszer működésében, valamint a szívritmus megsértésének kialakulásában. Ha a káliumkoncentráció meghaladja a 7 mmol / l értéket, előfordulhat hirtelen szívmegállás.

Csökkentése kortizol csökkenti a váladék a glikogén, amely egyfajta tároló a glükóz a májban. Válaszul a hiány a hormon az agyalapi ACTH kemény, hanem azért, mert ez a hormon meglehetősen széles intézkedések, az utóbbi megnöveli a szintézis a kortizol és melanitropina - olyan anyag, amely növeli a melanin pigment szőrsejtek a retina és a bőr. Ezt a bőr sötétebbé nyilvánítja.

A mellékvese elégtelenség tünetei attól függenek, hogy milyen sebességgel befolyásolja a szövet szövetét. Amikor a test nagyszámú sejtje halálos halálos, halálos akut alkalmatlanság alakul ki a szervezetben, ugyanazokkal a tünetekkel. A mellékvese szövettani sejtek fokozatos elhalálozása miatt az eljárás fokozatosan fejlődik és krónikus hipokorticizmusnak nevezik, a legfontosabbak pedig a többi jelek.

Krónikus hipokorticizmus

Olyan állapot, amelyben egyszerre számos alapvető tünet létezik. Leggyakrabban a fertőző betegségek, a szülés, a trauma, a pszichoemotikus stressz, a meglévő krónikus betegségek súlyosbodása által kiváltott stresszes helyzetek miatt alakul ki.

A nyálkahártyák és a bőr fokozott pigmentációja

Az elsődleges mellékvese elégtelenséggel jellemezhető a bőr festése barnás színűvé és a nyálkahártyák sötétebbé válása is. Ez a tulajdonság az oka egy újabb névnek a patológia - "bronz betegség".

Kezdetben sötét színűek azok a bőrrészek, amelyekre nem vonatkozik a ruházat: nyak, tenyér, arc. Ezzel párhuzamosan azok a területek, amelyek már fokozódtak a pigmentációval, egyre inkább barnásvá válnak: a perineum, az axilláris fossae, az areola bimbó, a koponya. Továbbá a pigmentáció a bőrfelületeken megjelenik a ruházati érintkezési pontokon (öv és gallér), ez különösen észrevehető a normál bőrszín hátterében.

A festés intenzitása a betegség jelenlététől függ. A pigmentálás a bőrre világosbarna, bronz színű, homályos, piszkos bőrt, esetenként sötét színt kölcsönözhet.

A pigmentáció is ki vannak téve, és a nyálkahártyákat, az is megfigyelhető, a nyelv, az arc, amely érintkezik a fogakkal a szájban, az íny, is megszerzi a szín jellemző nyálkahártyáján a végbél és a hüvely.

Abban az esetben, ha van egy autoimmun primer hipokorticizmus, gyakran a háttérben a sötét területeken vannak helyek depigmentált bőrfoltok a vitiligo.

A másodlagos és tercier mellékvese elégtelenség ilyen tünet nélkül jelentkezik, a festés nem fordul elő.

Fogyás

Tekintettel arra, hogy a test szenved kifejezett hiánya tápanyagok esik, és a beteg testtömegétől középsúlyos fogyás (körülbelül 3-5 kg), hogy az alultápláltság, feltételek, amelyeket az tömege test hiány 15 kg vagy nagyobb.

A krónikus elsődleges mellékvese elégtelenséghez a következőket kell mellékelni:

kimondott izomgyengeség - a hatékonyság csökkenéséig;

A krónikus állapot elsődleges mellékvese elégtelenségét az alábbiak kísérik:

váltakozó székrekedés és hasmenés;

hányás émelygés vagy fejfájás nélkül;

vándorló fájdalom a hasban;

A korábban normális vagy emelkedett vérnyomás váratlan csökkenésével már feltehető, hogy krónikus elsődleges mellékvese elégtelenségben szenvednek. Így a normális egészségi állapotú személy a vérnyomás mérésénél 5-10 mm Hg értéket kap. Art. alább rögzítették.

A mellékvesekéreg krónikus károsodását a sós ételek fogyasztásának szükségessége kísérte. Jelenleg üres gyomor van - remegő izmok, gyengeség, amely eltűnés után eltűnik - a vércukorszint csökkentő jele.

Másodlagos hipokorticizmus esetén a só nem "húzza", de étkezés után néhány órával remegés és gyengeség támad.

Az addiszoni krízisfejlődés tünetei

A mellékhatások akut elégtelensége a 3 év alatti gyermekeknél kisebb külső tényezők hátterében fordulhat elő: vakcinázás, stressz, bélbetegség, SARS. Emellett egy ilyen hiány közvetlenül a szülés után alakul ki, amely alatt a baba oxigénhiányos volt, általában a magzat kismedencei megjelenésében. Ennek az az oka, hogy az újszülötteknél a mellékvesekéreg elégtelen érettségi szintet mutat.

Akut mellékvese elégtelenség alakul ki, ha:

a szintetikus glükokortikoidok kezelésének hirtelen visszavonása;

a mellékvese reszekciója;

fertőzés: diftéria, toxoplazmózis, cytomegalovírus fertőzés, listeriosis;

mellékvese thrombosis;

Meningococcus fertőzés (a legtöbb esetben gyermekekben fejlődik, mivel a felnőttek leggyakrabban a nasopharynxben lévő baktériumok hordozói).

Az akut hipokorticizmus kialakulhat korábbi tünetek nélkül. Megjelenését kísérheti:

gyengeség a szoptatás állapotáig;

amikor a patológia oka a meningococcus fertőzés, a bőrt barnás-fekete bőrkiütés borítja, amely átlátszó üveg vagy üveg nyomása nélkül eltűnik;

lehetnek görcsök;

a bőr "márvány" színárnyalatot kap, az ujjak csúcsai cianotikusakká válnak;

csökkenti a napi vizelet mennyiségét;

gyakori laza széklet;

vándorló fájdalom a hasban.

Ha nem segítesz időben, akkor kómába esik, nagy valószínűséggel a halál.

A diagnózis megállapítása

A mellékvese elégtelenség típusának meghatározása (primer, másodlagos, tercier):

Az agyi MRI-t, az agyalapi mirigy és a hypothalamus célzott vizsgálatával.

A mellékvese, a daganat- vagy tuberkulózis-folyamat jelenlétében még a szervet sem mutathatják meg. Ilyen esetekben a mellékvesék további CT-vizsgálatát végezzük.

Azonban a kórkép legfőbb diagnózisa laboratóriumi módszerek. Annak meghatározásához, hogy mely hormonok jelentkeztek a hiányosság és súlyossága, tanulmányozzák:

A kortizol szintje a vérben: csökkenése minden esetben elégtelenségben fordul elő.

17-CS és 17-ACS a napi összegyűjtött vizeletben: ezek a kortizol-metabolitok csökkentik az elsődleges és másodlagos mellékvese elégtelenség esetén.

Az ACTH-tartalom a vérben: csökken a másodlagos és tercier elégtelenséggel, a mellékvese patológiájának növekedésével.

Az aldoszteron szintje a vérben - a csökkenés mértéke.

A mellékvese elégtelenség rejtett formáit egy ACTH-val végzett stimulációs teszt segítségével fedezzük fel: a kortizol kiindulási szintjét meghatároztuk és fél óra múlva a szintet szintetikus ACTH beadása után mérjük. Ha a kortizolszint legfeljebb 550 nmol / l-rel emelkedik, ez azt jelenti, hogy a mellékvese elégtelenség jelen van. A párosított szervek normális működésével a kortizol szintje 4-6-szoros növekedést mutat. A tesztet bizonyos órákban végzik el - 8:00 az érdekes hormonok tevékenységének természetes csúcspontja.

A diagnózis felállítása után meg kell tudni, milyen mértékben szenvedtek a lipid-, a szénhidrát-, a fehérje- és az elektrolitikus anyagcsere folyamatok, valamint az immunvédelem csökkenésének mértéke. E célból általános vérvizsgálatot kell végezni. A vénák vérét a glükóz, a fehérje és frakciói, a kalcium, a kálium, a nátrium szintje határozza meg. Végezzen lipidogramot. Az elektrokardiogram kötelező, ami lehetővé teszi annak meghatározását, hogy a szív hogyan reagált az elektrolit vérkompozíciójának változásaira.

terápia

A kezelés a szintetikus hormonok injekciójából áll, amelyek hiányossága a szervezetben egy egyedileg kiszámított dózisban jelen van. Ezek a hormonok szinte mindig ezek a glükokortikoidok, amelyeket a mellékhatások súlyosságától, a hatás időtartamától, a mineralokortikoid aktivitástól függően választanak ki:

Az átlagos napi dózis (milligramm / testméret négyzetméterenként)

Mellékvese elégtelenség

Hagy egy megjegyzést

Az endokrin rendszer legsúlyosabb betegsége a krónikus mellékvese elégtelenség (CNN). Az eltérés lényege a mellékvesekéregben a hormonok elégtelen termelésében. Ennek eredményeként a páciens nagyon gyenge lesz, súlyt veszít, a szervrendszerek érintettek. Ezzel a diagnózissal egy személy elveszítheti munkaképességét a patológia súlyosságától függően.

besorolás

A mellékvese elégtelenség elsődleges, másodlagos és tercier csoportra oszlik, a betegség etiológiájától függően. Elsődleges az eredménye hibás működése a mellékvese kéreg, a szekunder / tercier azért jelentkezik, mert a pusztulás az agyalapi és a hipotalamuszban, így adrenokortikotrop anyagot szintetizált olyan mennyiségben, amely nem elegendő a normális működését a szervezetben.

Elsődleges mellékvese elégtelenség

Ezt a típusú patológiát elsődleges hipokorticizmusnak vagy Addison-kórnak nevezzük. A veleszületett elsődleges elégtelenség a következőképpen alakul ki:

  • gyenge az aldoszteron termelése;
  • adrenoleukodisztrófia;
  • Allgrove-szindróma;
  • a mirigy kéreg fejlodése;
  • a glükokortikoidok hiánya.

Másodlagos mellékvese elégtelenség

A mellékvese elégtelenségnek ez a formája az agyalapi mirigy funkciójának legyőzésében, ami miatt túl kevés adrenokortikotropint állítanak elő. A megszerzett fajok a daganatok, fertőzések, hematoma következtében fellépő agyalapi mirigy megbomlása következtében alakulnak ki. A veleszületett másodlagos hipokorticizmus formái:

  • az agyalapi mirigy szekréciójának megsértése;
  • izolált corticotropinhiány.
Vissza a tartalomhoz

Tercier elégtelenség

A mellékvesekéreg másodlagos elégtelensége a tercier mellékvese elégtelenséggel párhuzamosan alakul ki, amelyet a hypothalamus megzavarása jellemez. Under veleszületett formája ebben az esetben érteni gyenge szintézis és kortikotropin megsértése hipotalamusz szekréciót, és alatt megszerezte - változások a szövetekben az agy.

A mellékvesekéreg hormonok kóros szintézisével metabolikus rendellenesség lép fel.

A betegség okai

A betegség elsődleges típusa a mellékvesekéreg autoimmun megbetegedését okozza. Ezt az okot a mellékvese-kórban szenvedő betegek 50% -ában fedezték fel. Kezdeti kudarc képes alkotni párhuzamosan betegségek, mint a cukorbetegség, károsodott bőr pigmentáció (vitiligo), mellékpajzsmirigy-elégtelenség, ezáltal hibás működését számos endokrin mirigyek. Felnőtteknél, a betegség miatt előfordul, hogy a tuberkulózis, valamint miatt a penetráció prosztatarák metasztázis szomszédos szervek, fertőzések, baktériumok, gombák, mint a szövődmény a műtét után. A másodlagos és harmadlagos patológiás típus az agyalapi mirigy változásából származik, amely a trauma vagy a daganatok kialakulásának következménye. Emiatt az ACTH szintézise romlik. A granulomák kialakulásával járó érbetegségek szintén a mellékvesekéreg elégtelenségét idéznek elő.

A fejlődés mechanizmusa

Az elsődleges krónikus hypokorticizmus metabolikus és víz-só egyensúlyt vált ki, ugyanis a testben nincsenek olyan anyagok, mint a kortizol és az aldoszteron. Fokozatosan a dehidráció előrehaladtával jár, és vannak eltérések a gyomor-bél traktus és a szív-érrendszer működésében. A kortizol hiánya miatt az inzulinszint emelkedik, és a cukor csökken, hipoglikémia lép fel, ami az izmok gyengeségét idézi elő. Ebben az esetben az agyalapi mirigy aktívan szintetizálja a melanocita stimuláló anyagot, mivel a bőr és a nyálkahártyák sötét színűvé válnak. A krónikus elégtelenség elsődleges formáját "bronzbetegségnek" nevezték. Az androgének gyenge termelése gátolja az emberi növekedést és a pubertást. A másodlagos krónikus elégtelenséget a normál mennyiségű aldoszteron alacsony kortizolszintje jellemzi, ami megkönnyíti ezt a betegséget.

Tünetek és szindrómák a CJN-ben

A mellékvesekéreg elsődleges elégtelensége a következő tünetekkel jár:

  1. A bőr és a nyálkahártyák sötétednek. Minél sötétebb és kiterjedtebb a színe megváltozott bőrfelülete, annál hosszabb a folyamat. Először is, azok a bőrfelületek, amelyek a leginkább napfénynek vannak kitéve, elsötétülnek, valamint olyan területek, amelyek kezdetben sötétebbek, például mellbimbók vagy külső nemi szervek sötétednek. A nyálkahártyák sötétedése lehetővé teszi a diagnózis pontos megállapítását. Néha a bőr sötétedését helyettesíti a vitiligo - elszíneződött foltok. Ez a jelenség csak a krónikus elégtelenség elsődleges formájánál figyelhető meg.
  2. A testtömeg 3-25 kg-ra csökkent.
  3. Gyengeség a hatékonyság, a hangulatváltozások, a mentális zavarok, az ingerlékenység, az apátia elvesztéséig.
  4. A vérnyomás csökkentése, ájulás a stressz következtében. Ha a betegség magas vérnyomásban szenved, akkor a vérnyomás normális lehet.
  5. Dyspepsia. A beteg panaszkodik a fájdalomról az epigasztrikus régióban, a székrekedés, majd a hasmenés, hányinger, hányás.
  6. Függőség a sós ételekhez és ételekhez, tiszta formájához sóval. Ez a tünet a nátrium elvesztésének következménye.
  7. A hipoglikémia nem manifesztálódik, de laboratóriumi analízissel kimutatható.

A patológia krónikus másodlagos formájának klinikája nem specifikus tünetek. A beteg panaszkodik az erő elvesztéséről, az általános állapot romlásától néhány órával étkezés után. Sötét foltok a bőrön, nyomáscsökkentő, sóvárgás a sós ételek és a zavar az emésztőrendszer nem jellemző ebben a formában, mert a szint aldoszteron ebben az esetben normális.

A krónikus hipokorticizmus első jeleire a gyermeknek sürgősen orvoshoz kell fordulnia.

A gyermekek krónikus mellékvese elégtelenségének szindróma

Gyermekeknél a mellékvese-hormonok krónikus hiánya gyakrabban diagnosztizálódik másodlagos formában. Elsődleges hiba miatt előfordulhat, hogy születési trauma, veleszületett meghibásodás a mellékvesekéreg hormon hiány szindróma Smith-Lemli-Opitz vagy Kearns-Sayre. Megnyilvánult krónikus elégtelenség gyermekeknél sötétebb a bőr és a nyálkahártyák, levertség, hányás látható ok nélkül, egy íz-só. A krónikus mellékvese-elégtelenségben szenvedő gyermekek gyakran légúti megbetegedésben szenvednek, alacsonyak, a serdülőkorúak a pubertás alatt elmaradnak. A lányoknál, valamint a nőknél mellékvese elégtelenség esetén amenorrhea is lehetséges - a menstruáció hiánya több ciklusban.

Diagnózis és kezelés

Az adrenocorticalis elégtelenség diagnosztizálása érdekében az orvos előírja, hogy meghatározzák a mellékvese hormonszintjét a vizeletben. A krónikus krónikus hipokorticizmus terápiája egy olyan betegség elleni küzdelemben rejlik, amely zavart okozott a mellékvese munkájában és a betegségek negatív megnyilvánulásainak megszüntetésében. Naponta háromszor alkalmazzon hidrokortizon (10-12 mg / 1 m2 test). Ha egy gyermek 14 évesnél idősebb, "Predniznilon" vagy "Dexamethasone" -nak van kijelölve.

Diagnosztikai módszerek

A diagnózis felállítása:

  • Laboratóriumi vérvizsgálatok (általános és biokémiai). A krónikus mellékvese diszfunkció miatt a pácienst vérszegénység, magas eozinofilok, kálium és kreatinin szint, alacsony cukorszint és nátrium jelenléte diagnosztizálják.
  • Határozza meg a kortikoszteroidok szintjét a vizeletben és a vérben.
  • CT. Megvizsgálják a mellékvese általános állapotát, a daganatok jelenlétét és a tuberkulózis legyőzését.
  • USA-ban. A vizsgálat nemcsak a mellékveséket, hanem a veséket is rögzíti.
  • A mellékvese rendellenesség meghatározásának vizsgálata (Thorn-teszt, glikémiás görbe).

A krónikus hipokorticizmus kezelésének célja a hormonális egyensúly helyreállítása és a mellékvese károsodásának megszüntetése.

Kezelés a XII

A hipoglikémia megszüntetése és a só egyensúlyának helyreállítása intravénásán injektáljon glükóz (5%) és nátrium-klorid (0,9%) oldatot. Az infúzió mennyisége attól függ, hogy a páciens kiszáradt-e. A mellékvesekéreg krónikus meghibásodását a hormonális háttér megsértése jellemzi, amelynek helyreállításához előírt glükokortikoszteroidokat, például a "hidrokortizon" -ot. Ezt a hatóanyagot naponta többször kis dózisokban intramuszkulárisan adják be a betegnek. Ha az állapot súlyos, a gyógyszert intravénásan adják be. Az általános állapot visszaállítása után a páciens folyamatosan hormonális gyógyszereket használ fel tabletták formájában.

További ajánlások

A krónikus mellékvese-elégtelenségben szenvedő betegeket javasolják:

  • Kövesse az étrendet. Vitaminokban és fehérjékben gazdag magas kalóriatartalmú étrendet igényel. A só fogyasztása napi 10 grammra.
  • Ne használjon alkoholt és hipnotikus drogokat.
  • Kerülje a stresszt, ne túljutson fizikailag.
  • A rendszeres, teljes körű vizsgálat elvégzése a tuberkulózis vagy egyéb kórképek időben történő kimutatására.
  • Forduljon orvoshoz a hormonális gyógyszerek fertőzéses megbetegedések esetén vagy a műtét előkészítésekor.
  • A hormonális gyógyszereket rendszeresen, az orvos által feltüntetett adagban vegye be. Ezeknek a gyógyszereknek a megtagadása akut hipokorticizmushoz vezet.
Vissza a tartalomhoz

Előrejelzés és további irányítás

Ha a helyettesítő kezelés időben elkezdődik és helyesen van kiválasztva, akkor a prognózis kedvező. A CNN-vel rendelkező nők jól tolerálják a terhességet és a szülést. Ha további betegség, stressz vagy sérülés jelentkezik, krónikus hipokorticizmus válság léphet fel. Ennek elkerülése érdekében a hormonális gyógyszerek napi adagját 3-5 alkalommal meg kell növelni az orvos által előírt módon.

A krónikus mellékvese elégtelenség hormonfelvételt igényel, és nem jelent akadályt a terhesség számára.

Ha a krónikus mellékvese elégtelenség a szülés előtt vagy bármilyen sebészeti beavatkozás után, a hormonális gyógyszerek dózisa megváltozik. Egy nappal a műtét előtt intramuszkulárisan injektáltuk a hidrokortizon 25-50 ml-t naponta négyszer. Az eljárás napján a dózis 2-3 alkalommal emelkedik. A műtét és az első 2-3 nap elteltével a hormonális gyógyszerek csak intravénásan kerülnek beadagolásra. A stresszes helyzet végén állítsa vissza az előző dózist.

A hormonterápia dózisának vagy elutasításának független változása a krónikus elégtelenség súlyosbodását idézi elő.

Letiltás és fogyatékosság

A mellékvesék krónikus elégtelenségében szenvedők ellen a súlyos fizikai munkaerő, a termelési veszélyek jelenléte, az idegi feszültséghez társuló mentális munkaerő ellenjavallt. Ellenkező esetben a mellékvese krónikus megzavarása az akut fázisban működik. A betegség súlyosságától függően a betegek fogyatékossági csoportot kapnak:

  • Én csoportosulok. A krónikus hipokorticizmus súlyos formájával szembesül, melyet komoly kardiovaszkuláris rendellenességek és addiszoni krízisek kísérnek, ami azt jelenti, hogy egy személy korlátozott a cselekvésekben és gondozásra szorul.
  • II. Csoport. Ez a csoport magában foglalja a krónikus hipokorticizmus átlagos súlyosságával diagnosztizált embereket, akiket a belső szervek működésében fellépő rendellenességek kísérnek, ami korlátozza a mozgást és a munkát. Ha lehetséges, az ilyen diagnózisú emberek különleges körülmények között dolgoznak.
  • III csoportban. Olyan esetben, ha egy személynek könnyű, korlátozott munkaképességű CNN-száma van, és munkája egészségügyi okokból tiltott egészségügyi feltételekhez kapcsolódik.

A krónikus mellékvese elégtelenség veszélyes betegség, amely negatívan hat a szervezet egészére. Ha a betegség fiatalon észlelhető, ajánlatos egy ellenjavallt szakmát kapni. Ha bármilyen kórtörténet jelei merülnek fel, azonnal forduljon orvoshoz. Sajnálatos módon lehetetlen teljesen kiküszöbölni a betegséget, és az egész életen át hormonkészítményekre van szükség.

Lehet, Mint Pro Hormonok