Szindróma Itenko-Cushing a gyógyszerben általában betegségnek nevezik, ami számos olyan tünethez vezet, amelyek a glükokortikoid hormonok koncentrációjának növekedéséből adódnak az emberi szervezetben.

Az Itenko-Cushing-szindróma okai

  • Gyulladásos folyamatok az agyban (különösen az agyalapi mirigy daganata miatt).
  • Egyes esetekben a nők kialakulnak a szülés utáni időszakok.
  • A mellékvese tumorjai.
  • A hasnyálmirigy, a hörgők és a tüdő tumorai, a mediastinum, amely elkerülhetetlenül az Itenko-Cushing-szindróma tüneteit vonja maga után.

A diagnosztikai kimutatandó betegség szabad elfelejteni, hogy a Cushing-szindróma integrálja számos betegség (rák, a mellékvese, a Cushing-kór, a növekedés az ACTH, stb.) Ezen kívül a beteg a szindróma Cushing kell átesnie további vizsgálat és nem fogadják el a termékeket, amelyek a glükokortikoidok (ilyen hosszú időt vesz prednizolon vagy hasonló gyógyszerek okozhatják a betegség kialakulásában alatt tanulmány).

A Cushing-szindróma tüneteinek meghatározása után nem lehet azonnal megmondani, hogy milyen betegség jellemző egy adott beteg esetében: mellékvese-rák vagy akár Cushing-kór. Gyakran a mellékvese-rákban szenvedő férfiaknál a női hormon elkezdi a szervezetben uralkodni, és a nőknél éppen ellenkezőleg, a férfi tünetek jelentkeznek. Ne felejtsük el, hogy az orvostudományban olyan pszeudo-Cushing-szindróma fordul elő, amely depresszióban szenvedő vagy hosszú ideig alkoholos alkoholfogyasztóknál fordul elő. Ennek eredményeként az ilyen betegségek mellékvese normális működését leállítja, és elkezdődik a feleslegben glükokortikoid hormonok, amelyek folytán a tüneteket, Cushing-szindróma.

prevalenciája

Itenko-Cushing szindróma gyermekeknél, és bármely korban is kialakulhat. Azonban a leggyakrabban 20-40 év közötti életkorú személyekben fordul elő. Meg kell jegyezni, hogy nőknél ez a betegség 10-szer gyakrabban fordul elő, mint a férfiaknál.

Itenko-Cushing-szindróma tünetei

Az Itenko-Cushing szindróma leggyakoribb tünetei között meg lehet különböztetni a mellkas, a nyak és az arc elhízását. Az ilyen betegségben szenvedő betegek arc lesz kerek, karok és lábak nagyon vékony, és vékony, a bőr túl száraz, és néhány helyen lesz piros-kék színű (az arc és a mellkas területén). Gyakran előfordul, hogy az ujjbegy, az ajkak és az orr kék színűvé válik (acrocyanosis alakul ki). A bőr vékonyabbá válik, a vénákon keresztül (leggyakrabban a végtagokon és a mellkason), a sztringek (a has, a csípő, a lábak és a kezek) jól láthatóak. Súrlódási helyeken a bőr gyakran sötétebb árnyalatot kap. Nőknél az arc és a végtagok túlzott szőrösséget mutatnak.

Emellett a vérnyomás folyamatosan emelkedik. A szervezetben a kalciumhiány miatt a csontváz változása figyelhető meg (a betegség súlyos formáiban a gerinc és a bordák törései). Megsértette a szervezetben a metabolikus folyamatokat, ami a cukorbetegség kialakulásához vezet, ami szinte soha nem ad a kezelésbe. A betegségben szenvedő betegek gyakori depresszió vagy túlzott állapotban szenvedhetnek.

Az Itenko-Cushing szindróma tünetei szintén csökkentik a kálium koncentrációját a vérben, míg a hemoglobin, az eritrociták és a koleszterin szignifikánsan emelkednek.

Az Itenko-Cushing szindrómának három fejlődési formája van: enyhe, közepes és súlyos. A betegség egy évig vagy hat hónapig (nagyon gyorsan) alakulhat ki, és 3-10 év alatt lendületet nyerhet.

Itenko-Cushing-szindróma diagnosztizálása

  • A kortizol mennyiségét a vérben és a vizeletben határozzák meg. Vérvizsgálatot végzünk az ACTH mennyiségének meghatározására benne (az éjszakai emelés a legbiztosabb mutató ebben az elemzésben).
  • A speciális tanulmányok segítségével a hormonok (mellékvese vagy agyalapi mirigy) fokozott termelésének forrása jön létre. A koponya számítógépes tomográfiáját végezzük, ami az agyalapi mirigy adenoma, valamint a mellékvese fokozódása. A tomográfia vagy szcintigráfia miatt a mellékvesék daganatait diagnosztizálják.
  • A mellékvesekéreg lehetséges daganatos kifejlődésének kizárására speciális vizsgálatokat végzünk dexametazon, ACTH vagy metapyron alkalmazásával.

Isenko-Cushing-szindróma

Általános információk

A glükokortikoidok olyan hormonok, amelyek normális esetben a mellékvesék kiválasztódnak. Ezek közé tartoznak a kortizol és a kortikoszteron. A glükokortikoidok szinte minden anyagcserét és sok fiziológiai funkciót szabályoznak. A mellékvese aktivitást adenohipophysis befolyásolja az adrenocorticotrop hormon (ACTH) izolálása útján. Minél több a vér ACTH-ja, annál aktívabban kortizol és kortikoszteron szintetizálódik. Másfelől az agyalapi mirigyet a hypothalamus szabályozza a liberinok és a sztatinok felszabadításával. Egy ilyen többlépcsős szabályozási mechanizmus szükséges a szervezet összehangolt munkájának és az anyagcsere fenntartásának. Megsértése az egyes kapcsolatok vezethet túltermelés glükokortikoidok a mellékvese kéreg, ami Cushing-szindróma.

A betegség okai

- a hipofízis (adenomák) daganata, ami az ACTH hiperprodukcióját okozza;
- ectopiás ACTH kiválasztásával vagy kortikotropin negipofizarnymi tumorok (zab sejtes rák, hasnyálmirigy-rák, bronchiális adenóma);
- a mellékvesekéreg hyperplasia;
- adenóma vagy mellékvesekéreg;
- hosszú távú kezelés glükokortikoidokat vagy ACTH-t (exogén Cushing-szindróma) tartalmazó gyógyszerekkel szemben.

Itenko-Cushing-szindróma tünetei

Emberek szindróma Cushing jellegzetes alakjuk van: egy jelölt jellemző elhízás túlzott zsír lerakódását az arcon (hold arc), a nyak, a mellkas és a has, a végtagok, mennyiségi csökkenés miatt sorvadás az izmok és nézd vékony, a bőr elvékonyodik, ő könnyen keletkeznek zúzódás, vannak csíkos szakaszok (striae). Az utolsó két tünetet a kötőszöveti struktúra megzavarása okozza. Súrlódási helyeken a nyak körüli területen, a hasban, a könyökeken, a bőr intenzív színeződése.

A betegek aggódnak a vérnyomás emelkedésével és a kapcsolódó fejfájásokkal kapcsolatban. A növekvő izomgyulladás éles izomgyengeség kialakulásához vezet. Az ásványi anyagcsere megsértése csontritkuláshoz vezet, ami gyakori törésekre utal. A gyermekeknél késik a növekedés. Amikor Cushing-szindróma kialakulását zavart a nemi hormonok nők megnyilvánult hirsutism (hajnövekedést férfi minta) és a menstruációs szabálytalanságok, és a férfiak megjelenése jeleit elnőiesedése.

Itenko-Cushing-szindróma diagnosztizálása

A diagnózis célja nem csak, és nem annyira a Cushing-szindróma jelenlétének bizonyítéka, mint ennek az állapotnak a kialakulásának oka. Ehhez rendszerint számos elemzésre és tanulmányra van szükség:

- a kortizol meghatározása a vizeletben és vérplazmában, az ACTH koncentrációjának meghatározása a vérplazmában;
- A patológia lokalizációjának meghatározására szolgáló diagnosztikai vizsgálatok a dexametazon, a cortničkoberin és az ACTH mintái;
- MRI az agyalapi mirigy adenoma kimutatására;
- A hasüreg CT vagy MRI-je a mellékvese daganatának kimutatására.

kezelés

Az Isenko-Cushing-szindróma diagnózisát és kezelését endokrinológus végzi. A kezelés a betegség okaitól függ.

Itzenko-Cushing betegsége és szindróma: okai, tünetei és kezelése

A szindróma és az Icenko-Cushing-kór (hypercorticosis) olyan tüneti komplex, amely a kortikoszteroid hormonok felesleges mellékvese-mirigyével fejlődik ki. Ha a betegség a zavarok következtében a hipotalamusz-hipofízis rendszer, amely növeli az ACTH (adrenokortikotrop hormon), és ennek következtében, a kortizol, azt mondják, a tényleges Cushing-kór. Ha a betegség tüneteinek megjelenése nem társul a hypothalamus-hipofízis rendszer működéséhez, akkor az Itenko-Cushing szindróma.

A hypercorticus okai

A hiperkockázat tünetei

Az Itenko-Cushing-szindrómának meglehetősen különböző külső jelei vannak, amelyek szerint az orvos gyanúsíthatja ezt a betegséget.

A betegek túlnyomó többségében az elhízás jellemző a hypercorticizmusra. A zsír eloszlása ​​diszplasztikus (cousingoid) típus szerint történik: túl sok zsírt határozunk meg hátul, gyomorra, mellkasra, arcra (holdszerű arc).

Az izmok atrófiája, az izomtömeg térfogatának csökkenése, az izomtónus és az erõ csökkenése különösen észrevehetõ a gluteális izmok tónusával szemben. A "ferde fenék" - a betegség egyik tipikus jele. Az elülső hasfal feldagadása végül a has fehér vonalának hüvelyeinek megjelenéséhez vezethet.

A bőr megváltozik. A betegeknél a bőr vékonyabb lesz, márvány árnyalatú, hajlamos a szárazságra, a pelyhekre, és vannak fokozott izzadású területek. A vékony bőr alatt látható érrendszeri mintázat. Megjelenik striae - lila-ibolyaszínű, leggyakrabban a has, a csípő, az emlőmirigyek és a vállak bőrén. Szélességük több centimétert is elérhet. Ezenkívül a bőr különböző típusú kiütéseket mutat, például a pattanások és a vascularis csillagok. Bizonyos esetekben, az Itenko-Cushing-kórban hyperpigmentáció van - sötét és világos foltok jelennek meg a bőrön, melyek színe kiemelkedik.

Az egyik súlyos szövődmények a szindróma Cushing - összefüggő osteoporosis elvékonyodása a csontszövet, ezáltal törések és csont deformitások, idővel a betegeknél scoliosis.

A szív károsodását a cardiomyopathia kialakulásának formájában fejezzük ki. Vannak szívritmuszavarok, artériás hipertónia, végül szívelégtelenség alakul ki a betegeknél.

A betegek 10-20% -ában szteroid cukorbetegséget észleltek, és nem lehet hasnyálmirigy elváltozás és jelentős változás a vérben az inzulin koncentrációban.

A mellékvese androgének túlzott fejlődése a hirsutizmus kialakulásához vezet nőknél - férfi típusú hajban. Emellett a beteg nőknél a menstruációs rendellenességek amenorrhoea alakulnak ki.

Itenko-Cushing-szindróma diagnosztizálása és kezelése

Vizsgálat kezdődik a szűrővizsgálatok: vizelet analízis szintjének meghatározására ürítésével szabad kortizol dexametazon teszt (glükokortikoszteroid hatóanyag), amelyek segítenek azonosítani hypercortisolismus, továbbá hogy végezzen előzetes differenciáldiagnózis szindróma és a Cushing-kór. További vizsgálatok szükségesek, hogy azonosítsa a hipofízis adenoma, daganat a mellékvesék vagy más szervekben és szövődmények (ultrahang-diagnózis, X-ray, CT és az MRI, stb).

A betegség kezelése a vizsgálat eredményétől függ, vagyis azon a területen, ahol a hypercorticizmus kialakulásához vezető patológiás folyamat kimutatható.

A mai napig az egyetlen igazán hatékony kezelés a Cushing-kór származó hipofízis adenoma műtéti (szelektív transsphenoidal prosztata). Ezt az idegsebészeti beavatkozást az agyalapi mirigy adenoma kimutatásával jelöltük meg, amely egyértelműen lokalizált, a vizsgálat alatt. Ezt a műveletet rendszerint pozitív eredményt ad a betegek többségénél a helyreállítás normális működését a hipotalamusz-hipofízis rendszer elég gyors, és 70-80% -ában jön bizonyíték elengedését betegség. Azonban a betegek 10-20% -a visszatérhet.

Sebészeti kezelés Cushing-kór általában kapcsolódó radioterápia, mind pedig degradációja hiperplasztikus mellékvese (t. K. Gland tömeg megnő, mint eredményeként a tartós hormonális hiba).

Az agyalapi mirigy adenomájának (a beteg súlyos állapotának, súlyos együttadásos betegségének stb.) Kezelésére irányuló ellenjavallatok jelenlétében gyógyszeres kezelést végeznek. Az adrenocorticotrop hormon (ACTH) szekrécióját elnyomó gyógyszereket alkalmazzák, amelyek szintjének emelkedése hypercorticismushoz vezet. Az ilyen kezelés hátterében, szükség esetén vérnyomáscsökkentő, hipoglikémiás gyógyszerek, antidepresszánsok, osteoporosis kezelés és megelőzés stb. Tüneti kezelésére is szükség van.

Ha a hypercorticizmus oka mellékvese daganatok vagy más szervek, akkor eltávolításra van szükség. Ha az érintett nadrágmirigyet eltávolítjuk azzal a céllal, hogy megakadályozzuk a hipokorticizmust a jövőben, a betegeknek hosszú távú hormonpótló terápiára van szükségük az orvos állandó felügyelete mellett.

Az adrenalectomia (egy vagy két mellékvesék eltávolítása) ritkán használatos ez utóbbi esetben csak akkor, ha más módon nem lehet kezelni a hypercorticosist. Ez a manipuláció krónikus mellékvese elégtelenséghez vezet, amely egész életen át tartó hormonpótló terápiát igényel.

Minden betegnek, akit e betegség kezelésére vagy kezelésére szántak, az endokrinológus, és ha szükséges, más szakemberek folyamatos felügyelete szükséges.

Milyen orvoshoz kell fordulni

Ha ezek a tünetek jelentkeznek, forduljon az endokrinológushoz. Ha az agyalapi mirigy adenoma felismerhető a vizsgálat után, a neurológus vagy az idegsebész a beteget kezeli. A hyperkorticizmus szövődményeinek kialakulása, a traumatológus (törések) kezelése, a kardiológus (fokozott nyomás és ritmuszavarok), a nőgyógyász (a reproduktív rendszertől való eltérésekkel) jelzett.

Bővebben a betegségről és a szindrómáról Itenko-Cushing a "Élő egészséges!" Programban:

Isenko-Cushing-szindróma

Az Itenko-Cushing-szindróma a betegség hátterében felmerülő tünetek kóros kombinációja, mint a hypercorticoidizmus. Hypercortisolismus, viszont okozza szabálytalanságok a mellékvesekéregben, hogy kiadja a nagy dózisú a kortizol vagy hosszan tartó használata során a glükokortikoidok. Cushing-szindróma nem tévesztendő hipofízis Cushing, mivel a betegség következtében zavarok a hipotalamusz-hipofízis rendszer.

A szteroid hormonok - a glükokortikoidok nagy jelentőséggel bírnak az emberi test normál működéséhez. Közvetlenül részt vesznek az anyagcserében, felelősek számos fiziológiai funkció fenntartásáért. Tehát a mellékvesék munkájáért az ACTH hormon felelős, ami hozzájárul a coriticosteron és a kortizol termeléséhez. A hypothalamus - liberinok és a sztatinok által termelt hormonok felelősek az agyalapi mirigy működéséért. Ennek eredményeképpen a szervezet egyetlen egységként működik, és ha egyetlen kapcsolat nem sikerül, legalább egy link sikertelen, számos folyamat sikertelen, beleértve a termelt glükokortikoid hormonok számának növekedését. Ezzel szemben az Itenko-Cushing-szindróma kialakul.

A statisztikák szerint a nők 10-szer nagyobb eséllyel szenvednek a szindróma megnyilvánulásaiban, mint a férfiak. A kórtörténet kezdete 25 és 40 év között mozoghat.

Itenko-Cushing-szindróma tünetei

Az Itenko-Cushing szindróma tünetei sokrétűek és a következőkben fejeződnek ki:

A betegek több mint 90% -a elhízott. És a zsír eloszlása ​​egy bizonyos típus, amelyet az orvostudományban Cushingoidnak hívnak. A zsíros lerakódások legnagyobb mértékű felhalmozódását a nyak, az arc, a has, a hát és a mellkas területén figyeljük meg. Ebben az esetben a végtagok aránytalanul vékonyak a betegben.

A páciens arca lekerekített, úgy, mint a hold. Az arcszín lila-piros, cianózus színű.

Gyakran a betegeknél bivaly púp vagy bivaly pumpa alakul ki. Ez a neve a zsíros lerakódásoknak a hetedik nyakcsigolya régiójában.

A tenyér hátulján lévő bőr nagyon vékony, áttetszővé válik.

A betegség előrehaladtával az izomsorvadás lendületet vesz. Ez myopathia kialakulásához vezet.

A "lejtős fenék" és a "béka hasa" tünete szintén jellemző ezen kórtan esetében. Ebben az esetben a fenék és a comb izmai elveszítik a térfogatot, a gyomor pedig a peritoneum izmainak gyengesége miatt lóg.

Gyakran kialakul a has, a fehér vonal hernia, ahol a zsák kiugrását a peritoneum középvonalán húzzák.

A bőrön megjelenő érrendszer láthatóbbá válik, a dermis önmagában márvány mintát kap. A bőr fokozott szárazságának köszönhetően vannak olyan területek, amelyek hámlasztanak. Ebben az esetben a verejtékmirigyek erőteljesebben működnek. A kapillárisok érzékenysége azt eredményezi, hogy a páciens testén könnyen fellépő zúzódások jelennek meg.

A beteg vállát, hasát, mellkasát, csípőjét és fenékét krémes vagy cianotikus verejték fedik le. A húzás elérheti a 80 mm-es és 20 mm-es szélességet.

A bőr hajlamos a pattanásokra, gyakran a vaszkuláris hajtások kezdik kialakulni. Vannak hiperpigmentált területek.

Az osteoporosis Isenko-Cushing-szindrómában szenvedő betegek gyakori kísérője. A csontszövet elvékonyodása és a súlyos fájdalom kifejeződik. Az emberek hajlamosabbak lesznek a csonttörések és deformitások kialakulására. A csontritkulás hátterén a scoliosis, a kyphoscoliosis alakul ki. A mellkasi és az ágyéki gerinc ebben a tekintetben sebezhetőbb. Ahogy a csigolyák összenyomódása előrehalad, a páciensek egyre inkább elcsúsznak, és végül egyre alacsonyabbak lesznek.

Ha a Itenko-Cushing szindróma gyermekkori debütált, akkor a gyermeknek növekedési üteme van a társaikhoz képest. Ennek oka az epifízis porcának lassú fejlődése.

Okozhat végzetes tüneteket Cushing-szindróma például szívizombetegség kombinálva ritmuszavarok, szívelégtelenség, artériás magas vérnyomás.

A betegeket gyakran akadályozzák, depressziós hangulatok, szenvednek pszichózisban. Gyakran próbálkoznak öngyilkossággal.

A hasnyálmirigybetegségtől független diabétesz mellitusz 10-20% -ban diagnosztizálható. A szteroid cukorbetegség lefolyása meglehetősen könnyű, és korrigálható speciális gyógyszerek és étrendi táplálkozás segítségével.

Talán a perifériás ödéma kialakulása a nocturia vagy polynuria hátterében. Ebben a tekintetben a betegek állandó szomjúságban szenvednek.

A férfiak a herék atrófiáját szenvedik, hajlamosak a feminizációra. Gyakran vannak erősödési rendellenességek, gynecomastia.

A specifikus immunitás megszüntetésével kapcsolatban másodlagos immunhiány alakul ki.

A nők gyakran a menstruációs rendellenességek, a meddőség, az amenorrhoea és más rendellenességek miatt szenvednek a hiperandrogenizmus hátterében.

Itenko-Cushing-szindróma okai

A szakemberek a következő okokat különböztetik meg az Itenko-Cushing szindrómától:

Az agyalapi mirigy mikroadenoma jóindulatú jóindulatú daganat, melynek mérete nem haladja meg a 20 mm-t, de hatással van a szervezetben lévő adrenokortikotrop hormon mennyiségének növekedésére is. Ez az oka annak, hogy a modern endokrinológusok az Itenko-Cushing szindróma kialakulásában vezetnek, és az esetek 80% -ában patológiás tüneteket okoznak.

Adenoma, adenocarcinoma, a mellékvesekéreg adenomatosisa az Itenko-Cushing szindróma kialakulásához vezet az esetek 18% -ában. A tumornövekedés megzavarja a mellékvesekéreg normális szerkezetét és működését, ami az egész szervezet működésében meghibásodást okoz.

A tüdők, a petefészkek, a pajzsmirigy, a prosztata, a hasnyálmirigy és más szervek kortikotropinomaja az esetek legfeljebb 2% -ában okoz patológiás szindróma kialakulását. A kortikotropinó olyan daganat, amely corticotrop hormont termel, amely hiperkortikoidizmust okoz.

Talán a betegség kialakulása a glükokortikoidokat vagy ACTH-t tartalmazó gyógyszerek hosszú távú felhasználásával.

A betegség lefolyása progresszív lehet a tünetek teljes kifejlődésével, hat hónapról egy évre, vagy fokozatosan a tünetek növekedésével 2-10 évig.

Itenko-Cushing-szindróma diagnosztizálása

Ha a beteg gyanúja van az Itenko-Cushing-szindrómának, de a kortikoid hormonok kívülről történő bevitele teljesen kizárt, meg kell határozni a hiperkortizmus tényleges okait.

Ehhez a modern szakemberek a következő szűrővizsgálatokkal rendelkeznek, amelyeknek köszönhetően az Itenko-Cushing-szindróma diagnosztikája megbízható:

A 24 órás vizelet tanulmányozása azzal a céllal, hogy meghatározza benne a hormon kiválasztását. Megerősíti, hogy a szindróma jelenléte 3 vagy több alkalommal növeli a vizeletben a kortizolt.

Kis dózisú dexametazon bevétele. Normális esetben a dexametazon semlegesítő hatást fejt ki a kortizolra, csökkentve ezáltal több mint 50% -kal. Ha van szindróma, ez nem fog megtörténni.

Nagy dózisú dexametazon alkalmazása lehetővé teszi, hogy megkülönböztessük a Itenko-Cushing-betegséget és a szindrómát. Ha a kortizol szint változatlan marad a kiindulási értéktől, akkor a páciensnek szindrómát diagnosztizálnak, nem pedig betegséget.

A vizeletürítés a 11-oxi-ketoidok növekedését és a 17-CS csökkenését tárja fel.

A vérvizsgálat hipokalémiát, hemoglobin, koleszterin és eritrociták növekedését okozza.

Az agyalapi mirigy MRI, CT és a mellékvesék lehetővé teszik a tumor jelenlétének meghatározását, ami a hypercorticizmus forrásává válik.

A gerinc és a mellkas radiográfiája és CT-je meghatározza a kóros állapot szövődményeinek jelenlétét.

Isenko-Cushing-szindróma kezelése

Az Isenko-Cushing szindróma kezelése egy endokrinológus hatáskörébe tartozik. Ha azt találták, hogy a szindróma oka bizonyos gyógyszerek, akkor ki kell zárni őket. A glükokortikoid gyógyszereket törölni kell fokozatosan, majd ezt követően más immunszuppresszívokkal kell helyettesíteni.

Ha a hypercorticismus endogén a természetben, akkor a gyógyszerek szükségessége befolyásolja a kortizol termelését. Ilyen gyógyszerek lehetnek: Aminoglutetimid, ketokonazol, Chloditan, Mitotan.

Operatív beavatkozás szükséges a tumor kimutatásában a test vagy annak egy részén. Ha nem tudja eltávolítani a képződést, akkor megjelenik az egész szerv eltávolítása (leggyakrabban a mellékvesék eltávolítására irányuló művelet). Vagy a páciens a hypothalamus és az agyalapi mirigy sugárkezelését írja elő. A sugárkezelést külön-külön, vagy gyógyszer-korrekcióval vagy műtét után végezzük. Ez lehetővé teszi a jobb hatás elérését és a visszaesés kockázatának minimalizálását.

Az Itenko-Cushing-szindróma tüneteitől függően a betegek megfelelő terápiát kapnak a patológiás klinikai tünetek megfékezésére.

Lehetőség van a következő gyógyszerek felírására:

Hipotenzív szerek (spironolakton, ACE-gátlók);

Gyógyszerek a vércukor csökkentésére;

Készítmények osteoporosis (kalcitoninok) kezelésére;

Nyugtató gyógyszerek stb.

A zavart anyagcsere kompenzációja fontos.

Ha a betegnek a mellékvese eltávolítására irányuló műtéten kellett átesnie, akkor az életre hormonpótló terápiát írtak fel.

Ami az előrejelzést illeti, az esetek 50% -ában a kezelés hiánya halálos kimenetelhez vezet, mivel a szervezetnek visszafordíthatatlan következményei vannak. Más esetekben a prognózis a hypercorticizmus okaitól függ. Jóindulatú kortikoszteroidok jelenlétében a prognózis kedvező, és a daganat eltávolítása után az esetek 80% -ában a mellékvese teljesen működésbe lép.

A rosszindulatú daganat eltávolítása után öt éves túlélés a 20-25% tartományba esik. Ha krónikus mellékvese elégtelenség áll fenn, akkor a hormonpótló terápia alkalmazása az egész életen át történik. Az Isenko-Cushing-szindrómában szenvedő betegeknek fel kell adniuk a kemény munkakörülményeket és be kell tartaniuk a napi szokásos rutinokat.

A cikk szerzője: Vafaeva Julia Valerievna, nephrológus, kifejezetten a site ayzdorov.ru

Down-szindróma nem betegség, amely egy olyan kórkép, amely nem lehet megakadályozni, és gyógyítható. A magzat Down-szindrómás a 21. kromoszómapár van egy harmadik extra kromoszóma, ennek eredményeként a számuk nem 46, hanem 47. Down-szindróma fordul elő egyik 600-1000 újszülöttek nőktől éves kor után 35.

Az Edwards-szindróma a második leggyakoribb genetikai betegség a Down-szindrómával, amely a kromoszóma-rendellenességekhez kapcsolódik. Edwards-szindrómában megfigyelhető a 18. kromoszóma teljes vagy részleges triszómája, amelynek eredményeképpen extra kopó keletkezik. Ez számos test visszafordíthatatlan zavart okoz, amelyek a legtöbb esetben összeegyeztethetetlenek az életével.

Az Asperger-szindróma olyan rendellenesség, amely egy autisztikus rendellenességhez kapcsolódik, de megkülönböztethető a páciens beszédének és kognitív képességének megőrzésével. Az Asperger-szindróma a pervazív rendellenességek, valamint a Kanner-szindróma, az atípusos autizmus, a Rett-szindróma, a hiperaktív rendellenességek körébe tartozik.

Aszténikus szindróma egy progresszív fejlődéssel jellemzett pszichopatológiai rendellenesség, amely a legtöbb betegséghez kapcsolódik. Az aszténiás szindróma fő megnyilvánulása a kimerültség, az alvászavar, a hatékonyság, az ingerlékenység, a letargia csökkenése.

Itenko-Cushing betegsége - mi az? Tünetek és kezelés

Itenko Cushing-kór a gyakran homályos etiológiának neuroendokrin patológiája. A betegséget a kortikoszteroid hormonok túlzott termelése jellemzi, amelyek szabályozzák a szervezet összes metabolikus folyamatait.

Szindróma alakul hibás működése miatt a hipotalamusz, talamikus retikuláris képződés, ami természetesen változást okoz az agyalapi mirigy, a kapott termék túl sok adrenokortikotrop hormon (ACTH), amely kiváltja a termelés kortikoszteroid a mellékvesekéregben.

Mi ez?

Hipofízis - Cushing - neuroendokrin zavar jellemzi fokozott termelése hormonok a mellékvese kéreg, amely által okozott túlzott szekréciója ACTH sejtek hyperplasiás hipofízis szövetből vagy tumor (90% microadenomas).

okai

A betegség okait nem teljesen definiálják. Csak azt mondhatjuk, hogy a statisztikák szerint az agyalapi Cushing-szindróma hatással van a betegek, akiknek a kórtörténetében jelen, fejsérülések, agyrázkódás, encephalitis, a gyulladás az agyhártya és egyéb sérülések a fej, az agy és a gerincvelő, a központi idegrendszer, a szülés a nők.

  1. A legújabb tanulmányok azt találták, hogy a betegség gyakran jár együtt a hipofízis adenoma, más tumorok (mellékvesék, néha tüdőrák, hasnyálmirigyrák, adenoma a hörgők, a rák, a herék, a petefészek).
  2. Ennek a neuroendokrin patológiának a kiváltásához nagy dózisú szteroid hormonok adagolása lehet arthritis vagy asztma kezelésében. Ezért hosszú ideig nem alkalmazható nagy dózisú "hidrokortizon", "metil-prednizolon" és hasonló hormontartalmú szerek esetén.
  3. A genetikai hajlam nem az utolsó tényező a betegség kialakulásában.

Alkalmanként a betegség alkoholizmust, májbetegségeket okozhat.

Itenko-Cushing-betegség tünetei

Az Ithenko-Cushing-betegséggel rendelkező személy fokozatosan különleges megjelenést kap - egy hold alakú vörös arc, vékony testű zsíros test (lásd a fotót).

A hasban az elhízás következtében megjelenik a sztring. A súrlódás helye (könyök és nyak) és a bőrrétegek a fokozott pigmentáció miatt sötétebbek lesznek, mint a bőr többi része. A betegség jelentősen csökkenti az immunitást, így a betegek mintegy 50% -a hal meg fertőző betegségektől. Az Itenko-Cushing-betegség hátterében gyakran kialakulnak súlyos pszichés rendellenességek.

Az Itenko-Cushing-betegség főbb jelei:

  1. Az arc "hold alakú" lesz;
  2. Fokozott vérnyomás (magas vérnyomás);
  3. Csontsűrűségcsökkenés (csontritkulás);
  4. Növeli a cukrot a vérben (hiperglikémia);
  5. A zsírok lerakódása a következő területeken fordul elő: has, vállöv, nyak és arc;
  6. Az izomsorvadás következtében a végtag elvékonyodik;
  7. Izomgyengeség van;
  8. A végtagokon és a mellkasán különálló vénás mintázat jelenik meg;
  9. A nőknél lehetséges egy férfi típusú hajszál megjelenése.

A betegség folyamata progresszív lehet (a szimptomatológia hat-tizenkét hónap alatt alakul ki) és torpid (a tünetek fokozatos növekedése három-tíz évig).

A klinikai gyakorlat formái

Az Itenko-Cushing-kór súlyossága enyhe, közepes vagy súlyos lehet.

  1. A betegség könnyű mértékét enyhén kifejeződő tünetek kísérik: a menstruációs funkció megmarad, osteoporosis néha hiányzik.
  2. Az Isenko-Cushing-féle betegség átlagos súlyossága miatt a tünetek kimondottak, de a szövődmények nem alakulnak ki.
  3. A betegség súlyos formáját a szövődmények kialakulása jellemzi: izom atrófia, hypokalaemia, hypertonikus vese, súlyos mentális zavarok stb.

A kóros elváltozások fejlődési üteme megkülönbözteti a Itenko-Cushing-betegség előrehaladtát és torpidját. A progresszív áramot a betegség tüneteinek és szövődményeinek gyors (6-12 hónapos) növekedése jellemzi; Torpid árammal fokozatosan, 3-10 évig alakulnak ki kóros elváltozások.

diagnosztika

Az Isenko Cushing-szindróma diagnózisa összetett és felelős folyamat, amelynek pontosságától és időszerűségétől függ az élet, az emberi egészség. Ez magában foglalja:

  • a vizelet, a vér a kortizol szintjének és az ACTH koncentrációjának meghatározására;
  • CT, MRI peritoneum;
  • ultrahang;
  • egy gerinc roentgen;
  • biokémiai vizsgálat, dexametazon, cortnicuberin, ACTH minták a patológiás test lokalizációjának tisztázására.

Páciens vizsgálata és vizsgálata során nagyon fontos, hogy kizárják az összes lehetséges betegséget, mielőtt végleges diagnózist készítenének.

Itenko-Cushing-kór kezelése

Az Itenko-Cushing-betegség megjelenésével a kezelés célja a hypothalamikus változások kiküszöbölése, a zavaró anyagcsere helyreállítása, a kortikoszteroidok és az ACTH szekréciójának normalizálása. E célból az előírt gyógyszert, sebészeti beavatkozást, a hypothalamus-hipofízis régió protonterápiáját, a gamma-t, a röntgenterápiát, az étrendi terápiát és a különböző módszerek kombinációját.

Az Itenko-Cushing-betegség súlyosságától függően az orvosok kijelölik:

  • A dopaminreceptor-agonisták, a daganatellenes szerek és a szteroid szintézisét lelassító gyógyszerek.
  • Súlyos esetekben a sebészeti beavatkozás indokolt, ha egyoldalú vagy bilaterális mellékvese eltávolítását írják elő, az anyag felrobbantását, az agyalapi mirigy eltávolítását.
  • Sugárterápia - proton vagy gamma átlagos és súlyos mértékben.

A szervek és rendszerek működésének normalizálására tüneti kezelést biztosítanak. Ebben az esetben:

  • amikor kardiális elégtelenséget észlelnek - digitális készítmények és szívglikozidok;
  • az artériás magas vérnyomással a diuretikumok és a vérnyomáscsökkentő gyógyszerek;
  • a csontritkulásban - vitamin-komplexek D-vitaminnal, készítmények a csont albuminos szerkezetének helyreállítására és a kalcium asszimilációs folyamatainak javítására;
  • a cukorbetegségben szigorú étrendet jelölnek ki, és a vér Saccharum szintjének depressziójához szükséges készítmények kötelező átvétele;
  • az Itenko-Cushing betegségének megerõsítéséhez az orvos olyan pénzeszközöket ír elõ, amelyek stimulálják a limfociták növekedését és érését.

Az osteoporosis és az urolithiasis megelőzésére az orvosok azt tanácsolják, hogy enni tojást, tejterméket, és amikor az elhízás - elhagyja a sót és zsíros ételeket, és növeli a napi részeg víz mennyiségét.

kilátás

A betegség megnyilvánulásainak és a beteg életkorának súlyától, súlyosságától függ:

  • a betegség rövid időtartamával, enyhe formájával és a 30 év alatti beteg korában a prognózis kedvező;
  • srednetyazholyh esetekben hosszú távú a betegség lefolyása után a normalizáció a funkciója a mellékvese kéreg is gyakran irreverzibilis a kardiovaszkuláris rendszer, vese funkcióját, magas vérnyomás, cukorbetegség, csontritkulás;
  • a bilaterális adrenalectomia a krónikus mellékvese-elégtelenség kialakulásához vezet, amely állandó Norton-szindróma kialakulásának megakadályozása érdekében állandó hormonpótló terápiát igényel.

A betegség tüneteinek teljes regressziója esetén a munkaképesség fenntartható. Teljes adrenalectomia esetén a munka kapacitása elvész.

megelőzés

Az Itenko-Cushing-kór tüneteit észlelő személyeket különféle szakembereknek kell figyelniük, és kerülniük kell a túlzott pszicho-érzelmi és fizikai erőfeszítést. Az általános megelőző intézkedések közé tartozik a neuroinfekció, az intoxikáció, a craniocerebrális trauma megelőzése, stb. Elleni küzdelem.

Cushing-szindróma: tünetek és kezelés

Cushing-szindróma - a fő tünetek:

  • gyengeség
  • Alvászavar
  • Az izmok atrófiája
  • A bőr szárazsága
  • Fokozott kifáradás
  • A menstruációs ciklus megsértése
  • Károsodott pulzusszám
  • letargia
  • depresszió
  • Szívhiba
  • impotencia
  • elhízottság
  • csontritkulás
  • Súlygyarapodás
  • Férfi típusú vérzés
  • Növeli a vérnyomást
  • Túlzott haj
  • Szteroid pszichózis
  • eufória
  • A bőr elvékonyodása

Szindróma Itenko-Cushing - kóros folyamat, amelynek kialakulását a magas hormonok glükokortikoidok befolyásolják. A legfontosabb a kortizol. A betegség terápiájának komplexnek kell lennie, és a betegség kialakulásához hozzájáruló ok megállítására irányul.

Mi okozza a betegséget?

A Cushing-szindróma számos oka lehet. A betegség három típusba sorolható: exogén, endogén és pszeudo-szindróma. Mindegyiknek saját oka van az oktatásnak:

  1. Exogén. Fejlődésének okai közé tartozik a szteroidok túladagolása vagy hosszan tartó alkalmazása egy másik betegség terápiája során. Rendszerint szteroidokat használnak, ha szükséges az asztma, a reumatoid artritisz gyógyítása.
  2. Az endogén. Ennek kialakulása belső működésképtelenséget okoz a test működésében.
  3. Psevdosindrom. Vannak olyan esetek, amikor a Cushing-szindrómához hasonló tünetekkel találkoznak, de valójában nem. Ilyen állapot a túlsúly, az alkoholos mérgezés krónikus formában, terhesség, stressz, depresszió miatt.

Hogyan manifesztálódik a betegség?

A Cushing-szindróma minden betegben saját módján nyilvánul meg. Ennek az az oka, hogy egy adott szervezet szervezete saját módján reagál erre a kóros folyamatra. A leggyakoribb tünetek a következők:

  • súlygyarapodás;
  • gyengeség, fáradtság;
  • túlzott haj;
  • csontritkulás.

Súlygyarapodás

Nagyon gyakran a Cushing-betegség tünetei jelentkeznek a súly gyors növekedésében. Ez az előrejelzés a betegek 90% -ánál fordul elő. Ugyanabban a zsíros rétegben helyezkedik el a has, az arc és a nyak. A kezek és a lábak éppen ellenkezőleg, vékonyak lesznek.

Az izomtömeg torzítja a vállakat és a lábakat. Egy ilyen folyamat az általános gyengeséggel és gyors kimerültséggel járó tüneteket okozza. Az elhízással kombinálva a betegség ilyen megnyilvánulása jelentős nehézségeket okoz a páciensnek a fizikai megterhelés során. Bizonyos esetekben egy személyet bántani lehet, ha felkel, vagy guggol.

A bőr elvékonyodása

A Cushing-szindrómában hasonló tünet gyakran fordul elő. A bőr borításai márvány árnyékot, túlzott szárazságot és lokális hyperhidrosis területeket kapnak. A betegnél cianózis van, és a vágások és sebek nagyon hosszú ideig gyógyulnak.

Túlzott hajformázás

Az ilyen tüneteket gyakran egy olyan nő vizsgálja meg, akit Isenko-Cushing-kór diagnosztizál. A mellkason, a felső ajkakon és az állán a szőrszálak kialakulnak. Ennek az oknak az az oka, hogy a férfi hormonok - androgének - felgyorsulnak a mellékvesék termelése. Ezen tünet mellett egy nőnek menstruációs rendellenessége van, míg a férfiak impotenciája és a libidó csökkenése.

csontritkulás

Ezt a patológiát Cushing-szindrómában szenvedő betegek 90% -ában diagnosztizálták. A csontritkulás fájdalom-szindrómát mutat, amely hatással van a csontokra és az ízületekre. A bordák és a végtagok spontán töréseinek kialakulása nem kizárt. Ha a Itenko-Cushing-kór befolyásolja a gyermek testét, akkor észrevehető késedelem tapasztalható a gyermek növekedésének fejlődésében.

kardiomiopátia

Cushing-szindrómával ez a betegség nagyon gyakran hat a betegre. Szabály szerint kardiomiopátia vegyes típusú. Érinti az artériás magas vérnyomást, az elektrolit zavarokat vagy a szteroidok katabolikus hatásait. Emberben ezek a tünetek:

  • a szív ritmusának megsértése;
  • magas vérnyomás;
  • szívelégtelenség.

A bemutatott tünetek mellett a Cushing-szindróma patológiát okozhat, mint például a diabetes mellitus. Az esetek 10-20% -ában van meghatározva. A vércukorszabályozás speciális gyógyszerek segítségével történhet.

Az idegrendszerrel kapcsolatban a következő megnyilvánulások fordulnak elő:

  • letargia;
  • depresszió;
  • eufória;
  • rossz alvás;
  • szteroid pszichózis.

A betegség fejlődése gyermekeknél

A fiatal betegekben nagyon ritkán diagnosztizálják az Itenko-Cushing-betegséget. De a kurzus súlyossága az endokrin betegségek között vezető szerepet játszik. Leggyakrabban az idős korban lévő gyermekek betegségét érinti. De lehetetlen kizárni a folyamat kialakulását az óvodás gyermekek körében.

A kóros folyamat olyan gyorsan megy végbe, hogy sokféle csere létezik, így a lehető leghamarabb időben kell elvégezni a diagnózist és a terápiát.

A betegség első jele az elhízás. A zsír a csomagtartó felső részében helyezkedik el. Az arc idézi, és a bőr színe lilás piros. Az óvodás korú betegeknél a szubkután zsír egyenletes eloszlását figyeljük meg.

A betegek 90% -ában diagnosztizálták a növekedés késleltetését. A túlsúly megakadályozásával ez a test kiszáradását eredményezi. A növekedés késleltetését az epiphyseális növekedési zónák bezárása jellemzi.

A gyermekeknél, mint a felnőtteknél, a haj növekedni kezd, bár az igaz pubertás késik. A fiúk, ezek a tünetek összefüggésben vannak a késedelem a fejlesztés a herék és a pénisz, és a lányok - megsérti a petefészek működés, méh hipoplázia, hiányában emlőduzzanat és a menstruáció. A hajlakk elkezdi a test olyan részeit eltalálni, mint a hát, a gerinc, a végtagok.

A Cushing-szindróma jellegzetes megnyilvánulása a bőr trofizmusának megsértése. Ez a tünet a nyújtószalagok kialakulásában nyilvánul meg. Rendszerint az alsó hasra, oldalra, fenékrészekre, belső combokra koncentrálnak. Ezek a csíkok mind egyszemélyes, mind többes számban ábrázolhatók. A színe rózsaszín és lila. A bőr ezzel a módszerrel száraz lesz, vékony, nagyon könnyen sérül. Gyakran a gyermek testét tályogok, gombák, furunculosis befolyásolják. A mellkas, az arc és a hátsó terület akne. A törzs és a végtagok bőrén jegesedés alakul ki. Van akrocyanosis. A bőröndök a fenék helyén szárazak, és érintésre hidegek.

A betegség Izenko-Cushinga leggyakrabban gyermekeknél jelentkezik csontritkulás formájában. Ennek eredményeként csökken a csonttömeg. Törékenyekké válnak, így gyakran előfordulnak törések. A vereség a lapos csontra és a cső alakú. Törés esetén klinikai jellemzők figyelhetők meg: a fájdalom szindróma hiánya vagy éles csökkenése a törés helyén. A gyógyítás során elég nagy méreteket és hosszú élettartamú kukoricát lehet kialakítani.

Az Itenko-Cushing szindróma kóros elváltozásokat idéz elő a kardiovaszkuláris rendszerben a gyermekek körében. Magas vérnyomás, elektrolit-anyagcsere és hormonális kudarc alakul ki. Ebben az esetben fokozott vérnyomás szükséges. Ez a betegség tartós és korai tünete. A nyomásjelzők a beteg korától függenek. Minél fiatalabb, annál magasabb a vérnyomása. A tachycardiát szinte minden beteg esetében diagnosztizálják.

Kis betegeknél neurológiai és mentális rendellenességek jelentkeznek. Ezekhez a tünetekhez a következő jellemzők jellemzőek:

  • multifokális;
  • megsemmisítés;
  • különböző súlyosság;
  • dinamizmus.

Gyakran megsértik a psziché. Ez az állapot depressziós hangulatban, izgalomban nyilvánul meg, gyakran a betegek öngyilkossági gondolatokat látogatnak meg. Amikor a Cushing-szindróma stabil remissziót ért el, mindezen megnyilvánulások gyorsan eltűnnek.

A gyermekeket gyakran diagnosztizálják a szteroid cukorbetegség jelei, melynek folyamata savasodás nélkül jelentkezik.

Terápiás események

A betegség kezelése mindenekelőtt olyan tevékenységeket foglal magában, amelyek célja a patológia okának kiküszöbölése és a hormonális háttér egyensúlya. Az Itenko-Cushing-szindróma három kezelést javasol:

Fontos, hogy a kezelést elkezdeni időben, mert a statisztikák szerint, ha a kezelést nem kezdik az első 5 év elejétől, a baleset miatt bekövetkezett haláleset 30-50% -ában.

Gyógyszerterápia

Ez a kezelés olyan gyógyszerek komplexére összpontosul, melynek célja a hormonok termelésének csökkentése a mellékvese kéregben. Gyakran előfordul, hogy az orvos más kezelési módokkal együtt orvosot jelöl ki. Az Isenko-Cushing-szindróma terápiájához a beteg ilyen gyógyszereket írhat fel:

Ezeket a gyógyszereket rendszerint akkor kell alkalmazni, ha a műtéti beavatkozás nem ad pozitív eredményt, vagy egyszerűen lehetetlen végrehajtani a kezelést.

Sugárterápia

Használja ezt a kezelési módot abban az esetben, ha a betegséget az agyalapi mirigy adenoma okozta. Az agyalapi mirigyre gyakorolt ​​hatás miatt a sugárkezelés lehetővé teszi az adrenokortikotrop hormon termelésének csökkentését. Ez a terápiás módszer általában orvosi vagy sebészeti beavatkozással jár együtt. Gyakran a gyógyszerekkel való kombinációnak köszönhetően a Cushing-szindróma kezelésében a sugárterápia fokozott hatása van.

Sebészeti beavatkozás

A betegség kezelésére gyakran műtétre van szükség. Ez magában foglalja az adenoma eltávolítását mikrosebészeti technikák segítségével. A beteg nagyon gyorsan fejlődik, és az ilyen terápia hatékonysága 70-80%. Ha a Cushing-szindrómát a mellékvesekéreg daganata okozta, a művelet magában foglalja a neoplazma eltávolítására irányuló intézkedéseket. Ha a betegség nagyon nehéz, az orvosok eltávolítják a két mellékvesét, így a páciensnek glükokortikoidokat kell használnia helyettesítő terápiának egész életében.

Betegség Itenko-Cushing olyan állapot, amely a fokozott produkciója a mellékvese hormonok glükokortikoidok. A betegség fő megnyilvánulása az elhízás és a magas vérnyomás. A kezelés csak akkor eredményez pozitív eredményt, ha valamennyi terápiás eljárást időben elvégezték.

Ha úgy gondolja, hogy van Cushing-szindróma és a betegségre jellemző tünetek, akkor az endokrinológus segíthet.

Azt is javasoljuk online diagnosztikai szolgáltatásunk használatát, amely a tünetek alapján kiválasztja a valószínű betegségeket.

Hyperandrogenismus - kóros állapot, amely a lányok és nők, és jellemzi az emelkedett androgének a szervezetben. Az androgén tartják a férfi hormon - ez is jelen van a női test, de kis mennyiségben, így amikor a szint növekszik, a nő a jellegzetes tünetek, mint például a menstruáció megszűnése és a meddőség, a haj növekedését a férfi típusú és néhány más. Hormonális változások azonnali korrekció, mert ennek hatására a fejlesztés számos patológiás nőknél.

Az elhízás a szervezet olyan állapota, amelyben a zsíros lerakódások felhalmozódnak felszaporodva rostában, szövetekben és szervekben. Az elhízás, amelynek tünetei a súlygyarapodás 20% vagy több, ha összehasonlítjuk az átlagos értékeket nem csak az okoz általános kellemetlenséget. Az is, hogy a megjelenése pszicho-fizikai problémák ennek tükrében, problémák és ízületi problémák a nemi élettel, valamint a problémák kialakulásával összefüggő egyéb állapotok kísérik ilyen típusú változások a szervezetben.

A szívizom gyulladásos folyamatok gyakori neve a szívizomban vagy a szívizomban. A betegség különböző fertőzések és autoimmun elváltozások, toxinok vagy allergének hatására jelentkezhet. A myocardium elsődleges gyulladása, amely független betegségként alakul ki, és másodlagos, amikor a szívbetegségek egyike a szisztémás betegség egyik fő megnyilvánulásának. A myocarditis és annak okai időben történő diagnosztizálásával és átfogó kezelésével a fellendülés prognózisa a legsikeresebb.

A premenopauzás egy különleges életszakasz egy nő életében, akinek az egyes női képviselők egyéni elnevezése egyénileg. Ez egyfajta szakadék a gyengített és a fuzzy menstruációs ciklus és a menopauza utolsó menstruációs periódusa között.

A myotonia olyan genetikailag meghatározott patológia, amely a neuromuszkuláris betegségek kategóriájába tartozik. Érdemes megjegyezni, hogy a változatosságtól függően különböző életkorokban, és nem a babának születési időpontjában nyilvánulhat meg. A betegség kialakulásának legfőbb oka a gyermekmutációs gén egyik vagy mindkét szülő általi átvitelének, és tökéletesen egészséges lehet. Az ilyen ritka betegség kialakulásának egyéb előfeltételei még ismeretlenek.

A fizikai gyakorlatok és önkontroll segítségével a legtöbb ember orvostudomány nélkül is képes.

Szindróma Itenko-Cushing (hypercorticismus)

Isenko-Cushing-szindróma - kóros tünetegyüttes, amely a hypercorticizmus következtében jön létre, vagyis a hormon kortizol fokozott szekréciója a mellékvese kéregben, vagy a glükokortikoidokkal való tartós kezelés. A Itenko-Cushing-szindrómát meg kell különböztetni a Itenko-Cushing-betegségtől, ami azt jelenti, hogy a hypothalamus-hipofízis rendszer patológiájában kialakuló másodlagos hiperkorticizmus jelentkezik. Az Itenko-Cushing szindróma diagnózisa magában foglalja a kortizol és az agyalapi mirigy hormonok, a dexametazon teszt, az MRI, a CT és a mellékvese szcintigráfia szintjének vizsgálatát. Az Itenko-Cushing-szindróma kezelése az okától függ, és a glükokortikoid terápia eltörléséből, a szteroidogenezis inhibitorok kinevezéséből, a mellékvese daganatának operatív eltávolításából állhat.

Szindróma Itenko-Cushing (hypercorticismus)

Isenko-Cushing-szindróma - kóros tünetegyüttes, amely a hypercorticizmus következtében jön létre, vagyis a hormon kortizol fokozott szekréciója a mellékvese kéregben, vagy a glükokortikoidokkal való tartós kezelés. A glükokortikoid hormonok mindenfajta anyagcserét és sok fiziológiai funkciót szabályoznak. A mellékvese mirigyeket az agyalapi mirigy szabályozza az ACTH - adrenokortikotrop hormon szekréciója, amely aktiválja a kortizol és a kortikoszteron szintézisét. Az agyalapi mirigy aktivitását a hypothalamus - sztatinok és a ligninok hormonja szabályozza.

Az ilyen többlépcsős szabályozás szükséges a testfunkciók és az anyagcsere folyamatok koherenciájának biztosításához. A lánc egyikének megsértése a mellékvesekéregben a glükokortikoid hormonok hiperszekrécióját okozhatja, és az Itenko-Cushing szindróma kialakulásához vezethet. A nőknél az Itenko-Cushing-szindróma 10-szer gyakrabban fordul elő, mint a férfiaknál, főként 25-40 éves korban.

Megkülönböztetése szindróma és a betegség Cushing: az utóbbi klinikailag megnyilvánuló azonos tüneteket, de ez alapján a primer lézió a hipotalamusz-hipofízis rendszer, és hiperaktivitása a mellékvese kéreg alakul ki újra. Szenvedő betegeknél az alkoholizmus vagy a súlyos depresszív zavar, néha kialakítása szindróma Cushing-.

Az Itenko-Cushing-szindróma okai és mechanizmusa

Az Itenko-Cushing szindróma egy széles koncepció, amely a hiperkortizmussal jellemzett különböző állapotok komplexét tartalmazza. Az endokrinológia területén végzett modern kutatások szerint az Isenko-Cushing-szindróma kialakulásának több mint 80% -a társul az ACTH fokozott szekréciójával a hipofízis mikroadenóma (Isenko-Cushing-kór) között. Az agyalapi mirigy mikroadenoma egy kicsi (nem több, mint 2 cm), gyakrabban jóindulatú, mirigyes daganatot jelent, amely adrenokortikotrop hormont termel.

A 14-18% -ánál az oka a szindróma Cushing-egy primer lézió a mellékvese kéreg eredményeként tumorképződés hiperplasztikus mellékvese kéreg - adenoma adenomatosis, adenokarcinóma.

A betegség 1-2% -át ACTH-ectopiás vagy cortniciberin-ectopiás szindróma okozza - a tumort kiválasztó kortikotrop hormon (kortikotropin). Az ACTH-ectopiás szindrómát különböző szervek tumorai okozhatják: tüdő, herék, petefészek, tímusz, mellékpajzsmirigy, pajzsmirigy, hasnyálmirigy, prosztata. Az Itenko-Cushing drogszindróma kialakulásának gyakorisága függ a glükokortikoidok helyes használatától a szisztémás betegségek kezelésében.

Hiperszekréciója kortizol szindróma Cushing okok katabolikus hatás -.. A felbomlása fehérje szerkezetek csontok, izmok (beleértve a szív), a bőr, a belső szervek, stb, végül vezető degeneráció és atrófia a szövetek. Erősítése a glükoneogenezis és a glükóz felszívódását a bélben okozza a fejlesztési szteroid diabetes formáitól. Zavarai lipid metabolizmus Cushing-szindróma jellemzi a túlzott zsír lerakódását bizonyos területeken a test atrófia és más miatt különböző érzékenységi glükokortikoidok. Hatása túlzott mértékű kortizol vese rendellenességek nyilvánul elektrolit - hipokalémia és hypernatraemiához, és ennek következtében, növeli a vérnyomást, és súlyosbodása a degeneratív folyamatok az izomszövetben.

A szívizomból a hiperkortizmus okozza a legtöbbet, ami a cardiomyopathia, a szívelégtelenség és az aritmiák kialakulásában nyilvánul meg. A kortizol gátló hatást fejt ki az immunitásra, ami az Isenko-Cushing-szindrómában szenvedő betegeknél hajlamos fertőzésekre. Az Itenko-Cushing-szindróma folyamata enyhe, mérsékelt és súlyos lehet; (a teljes tüneti komplex kialakulásával 6-12 hónapig) vagy fokozatosan (2-10 éves növekedéssel).

Itenko-Cushing-szindróma tünetei

Az Itenko-Cushing-szindróma legelemibb jele az elhízás, amelyet az esetek több mint 90% -ában a betegek észlelnek. A zsír redisztribúciója egyenetlen, a Cushingoid típus szerint. A zsírlerakódásokat az arc, a nyak, a mellkas, a has, a viszonylag vékony végtagoknál ("colossus on agyag láb") figyelték meg. Az arc moon alakúvá válik, piros lila cyanoticus árnyalattal ("matronizmus"). A zsírok lerakódása a VII. Nyakcsigolya térségében létrehozza az úgynevezett "climacteric" vagy "buffalo" pompát. Az Itenko-Cushing-szindrómával az elhízottságot a tenyér hátulján lévő vékony, majdnem átlátszó bőr határozza meg.

A része a mozgásszervi rendszer van izomsorvadás, csökkent izomtónus és az erő, ami abban nyilvánul meg izomgyengeség (myopathia). Jellemző tünetek kísérő Cushing-szindróma, a „tollas fenék” (térfogat csökkentésére femorális és farizmok), „béka hasa” (hypotrophy az izmok a has), sérv linea alba.

A szenvedő betegek bőrében szindróma A Cushing-van egy karakterisztikus „foltos” minta egy jól kifejezett vaszkuláris mintázat, hajlamos a hámlás, szárazra, tarkított foltok izzadság. A bőrön a vállöv, mell, gyomor, a fenék és a combokat kialakult héjat stretching szalagok - striákkal lila vagy cianózis festés egy Több milliméter hosszúságú, hogy 8 cm, szélessége 2 cm megfigyelt bőrkiütések (acne), szubkután vérzés, érrendszeri lánckerék. az egyes bőrterületek hiperpigmentációját.

Amikor hypercorticoidism gyakran alakul elvékonyodása és károsíthatja a csont - csontritkulás, ami súlyos fájdalmat, deformitás és a csonttörések, gerincferdülés és kifoszkoliózis, kifejezettebb az ágyéki és hátgerinc. A csigolyák összenyomódása miatt a betegek hajlamosak és alacsonyabbak. Gyermekek szindróma Cushing lemaradt a növekedésben, mivel a fenntartható fejlődés, a epiphysealis porc.

Megsértése által a szívizom nyilvánvaló a fejlesztés a cardiomyopathia, kíséretében aritmiák (pitvarfibrilláció, extrasystolék), a magas vérnyomás és a tünetekkel járó szívelégtelenség. Ezek a félelmetes komplikációk a betegek halálához vezethetnek. Amikor Cushing-szindróma szenvednek az idegrendszer, ami annak instabilitás: letargia, depresszió, eufória, szteroid pszichózis, öngyilkossági kísérlet.

Az esetek 10-20% -ában a betegség folyamán fejlődnek ki a hasnyálmirigy-léziókkal nem összefüggő szteroid diabetes mellitus. A cukorbetegség meglehetősen könnyen fordul elő, és a normál normál vércukorszintet gyorsan ellensúlyozza az egyéni étrend és a hipoglikémiás gyógyszerek. Néha kialakul a poly- és nocturia, perifériás ödéma.

Az Itenko-Cushing szindrómát kísérő nőknél a hyperandrogenia a virilizáció, a hirsutizmus, a hipertrichózis, a menstruációs rendellenességek, az amenorrhea, a meddőség kialakulását idézi elő. Férfi betegeknél a feminizáció, a testicularis atrófia, a csökkent potencia és a libidó, valamint a gynecomastia jelei vannak.

Isenko-Cushing-szindróma szövődményei

A krónikus, progresszív során Cushing-szindróma progresszív tüneteket elhalásához vezethet a betegek komplikációk miatt, amelyek nem kompatibilisek az élet: kardiális dekompenzáció, a stroke, szepszis, súlyos pyelonephritis, a krónikus veseelégtelenség, a csontritkulás, többszörös törés a gerinc és a bordák.

Sürgős feltételek Cushing szindróma mellékvese (mellékvese) válság nyilvánul tudatzavar, hipotenzió, hányás, hasi fájdalom, hipoglikémia, sóhiány, hiperkalémia és metabolikus acidózis.

Az Isenko-Cushing-szindrómában szenvedő betegeknél a fertőzésekkel szembeni rezisztencia csökkentése eredményeképpen gyakran kialakulnak a furunculosis, flegmon, suppurative és gombás bőrbetegségek. Az urolithiasis fejlődése a csontok csontritkulásához kötődik, és a felesleges kalcium és foszfátok felszabadulása a vizeletben, ami oxalát és foszfátkövek képződését eredményezi a vesékben. A hypercortisosisban szenvedő nők terhessége gyakran vetélést vagy bonyolult szülést eredményez.

Itenko-Cushing-szindróma diagnosztizálása

Ha a beteg gyanúja Cushing-szindróma alapuló fizikai megállapításait és amnéziás és deléciós exogén glükokortikoid Bejövő forrásból (t. H. inhaláló és intraartikuláris), különösen fordul oka hypercortisolismussal. Ehhez szűrővizsgálatokat alkalmaznak:

  • a kortizol kiválasztása a napi vizeletben: a kortizol 3-4-szeres vagy nagyobb növekedése bizonyítja a szindróma vagy az Icenko-Cushing-kór diagnózisa megbízhatóságát.
  • egy kis dexametazon-teszt: Általában a dexametazon szedése több mint felével csökkenti a kortizol szintjét, és az Itenko-Cushing-szindrómával nincs csökkentés.

A differenciáldiagnózis a betegség és az Itenko-Cushing szindróma között lehetővé teszi a nagy dezoxametazon tesztet. Isenko-Cushing-féle betegség esetén a dexametazon szedése a kortizol koncentrációjának csökkenését eredményezi a kiindulási értéktől több mint kétszeresére; a kortizol szindrómája nem fordul elő.

A vizeletben a 11-ACS (11-oxi-ketoszteroid) tartalma megnövekszik, és a 17-CS csökken. A vérben a hypokalaemia, a hemoglobin, az eritrociták és a koleszterin mennyiségének növekedése. Annak megállapításához, a forrás Cushing (kétoldali mellékvese-megnagyobbodás, hipofízis adenoma corticosteroma) végzett MRI vagy CT mellékvese és az agyalapi mirigy, mellékvese szcintigráfia. Annak érdekében, hogy diagnosztizálni szövődmények Cushing-szindróma (csontritkulás, kompressziós törések a csigolyák, bordák, és így a törés. D.) végezzük röntgen-és CT a gerinc, mellkas. A vérmutatók biokémiai vizsgálata elektrolit zavarokat, szteroid cukorbetegséget stb. Diagnosztizál.

Isenko-Cushing-szindróma kezelése

Az Itenko-Cushing-szindróma iatrogén (gyógyászati) természete miatt a glükokortikoidok fokozatos megszüntetése és helyettesítése más immunszuppresszánsokkal szükséges. A hypercorticizmus endogén természeténél a szteroidogenezist (aminoglutetimidet, mitotánt) elnyomó szerek írják elő.

Jelenlétében tumoros elváltozás mellékvese, az agyalapi mirigy, a tüdő végzett műtéti eltávolítása a tumorok, és amikor lehetetlen - egy- vagy kétoldali mellékvese (eltávolítása a mellékvese) vagy sugárkezelés hipotalamusz-hipofízis régióban. A sugárkezelés gyakran sebészi vagy gyógykezeléssel kombinálva történik a hatás megerősítése és megszilárdítása érdekében.

Tüneti kezelése Cushing-szindróma magában foglalja a vérnyomáscsökkentő, vizelethajtó, hipoglükémiás gyógyszerekkel, szívglikozidok, immunmodulátorok és biostimulants, antidepresszánsokkal vagy nyugtatók, vitamin terápia, gyógyszeres kezelés a csontritkulás. A fehérje, az ásványi anyag és a szénhidrát anyagcserét kompenzálják. A krónikus mellékvese elégtelenségben szenvedő betegek postrenatalis kezelése, akiknél adrenalectomia következett be, állandó hormonpótló terápiából áll.

Itenko-Cushing-szindróma prognózisa

Ha figyelmen kívül hagyja a Itenko-Cushing-szindróma kezelését, a betegek 40-50% -ában végzetes kimenetelű irreverzibilis változások alakulnak ki. Ha a szindróma oka a jóindulatú kortikoszteroid, a prognózis kielégítő, bár az egészséges mellékvese funkcióit csak a betegek 80% -ában állítják helyre. A malignus kortikoszteroid diagnosztizálásakor az ötéves túlélési arány 20-25% (átlagosan 14 hónap). A krónikus mellékvese elégtelenségben az ásványi és glükokortikoidokkal kapcsolatos élethosszig tartó helyettesítő terápia szerepel.

Általában az Itenko-Cushing-szindróma előrejelzését a diagnózis és a kezelés időszerűsége, a szövődmények okai, jelenléte és súlyossága, a sebészeti beavatkozás lehetősége és hatékonysága határozza meg. Az Isenko-Cushing-szindrómában szenvedő betegek dinamikus megfigyeléssel küzdenek egy endokrinológussal, súlyos fizikai aktivitással, a munkahelyi éjszakai műszak nem ajánlott számukra.

Lehet, Mint Pro Hormonok