A szindróma és az Icenko-Cushing-kór (hypercorticosis) olyan tüneti komplex, amely a kortikoszteroid hormonok felesleges mellékvese-mirigyével fejlődik ki. Ha a betegség a zavarok következtében a hipotalamusz-hipofízis rendszer, amely növeli az ACTH (adrenokortikotrop hormon), és ennek következtében, a kortizol, azt mondják, a tényleges Cushing-kór. Ha a betegség tüneteinek megjelenése nem társul a hypothalamus-hipofízis rendszer működéséhez, akkor az Itenko-Cushing szindróma.

A hypercorticus okai

A hiperkockázat tünetei

Az Itenko-Cushing-szindrómának meglehetősen különböző külső jelei vannak, amelyek szerint az orvos gyanúsíthatja ezt a betegséget.

A betegek túlnyomó többségében az elhízás jellemző a hypercorticizmusra. A zsír eloszlása ​​diszplasztikus (cousingoid) típus szerint történik: túl sok zsírt határozunk meg hátul, gyomorra, mellkasra, arcra (holdszerű arc).

Az izmok atrófiája, az izomtömeg térfogatának csökkenése, az izomtónus és az erõ csökkenése különösen észrevehetõ a gluteális izmok tónusával szemben. A "ferde fenék" - a betegség egyik tipikus jele. Az elülső hasfal feldagadása végül a has fehér vonalának hüvelyeinek megjelenéséhez vezethet.

A bőr megváltozik. A betegeknél a bőr vékonyabb lesz, márvány árnyalatú, hajlamos a szárazságra, a pelyhekre, és vannak fokozott izzadású területek. A vékony bőr alatt látható érrendszeri mintázat. Megjelenik striae - lila-ibolyaszínű, leggyakrabban a has, a csípő, az emlőmirigyek és a vállak bőrén. Szélességük több centimétert is elérhet. Ezenkívül a bőr különböző típusú kiütéseket mutat, például a pattanások és a vascularis csillagok. Bizonyos esetekben, az Itenko-Cushing-kórban hyperpigmentáció van - sötét és világos foltok jelennek meg a bőrön, melyek színe kiemelkedik.

Az egyik súlyos szövődmények a szindróma Cushing - összefüggő osteoporosis elvékonyodása a csontszövet, ezáltal törések és csont deformitások, idővel a betegeknél scoliosis.

A szív károsodását a cardiomyopathia kialakulásának formájában fejezzük ki. Vannak szívritmuszavarok, artériás hipertónia, végül szívelégtelenség alakul ki a betegeknél.

A betegek 10-20% -ában szteroid cukorbetegséget észleltek, és nem lehet hasnyálmirigy elváltozás és jelentős változás a vérben az inzulin koncentrációban.

A mellékvese androgének túlzott fejlődése a hirsutizmus kialakulásához vezet nőknél - férfi típusú hajban. Emellett a beteg nőknél a menstruációs rendellenességek amenorrhoea alakulnak ki.

Itenko-Cushing-szindróma diagnosztizálása és kezelése

Vizsgálat kezdődik a szűrővizsgálatok: vizelet analízis szintjének meghatározására ürítésével szabad kortizol dexametazon teszt (glükokortikoszteroid hatóanyag), amelyek segítenek azonosítani hypercortisolismus, továbbá hogy végezzen előzetes differenciáldiagnózis szindróma és a Cushing-kór. További vizsgálatok szükségesek, hogy azonosítsa a hipofízis adenoma, daganat a mellékvesék vagy más szervekben és szövődmények (ultrahang-diagnózis, X-ray, CT és az MRI, stb).

A betegség kezelése a vizsgálat eredményétől függ, vagyis azon a területen, ahol a hypercorticizmus kialakulásához vezető patológiás folyamat kimutatható.

A mai napig az egyetlen igazán hatékony kezelés a Cushing-kór származó hipofízis adenoma műtéti (szelektív transsphenoidal prosztata). Ezt az idegsebészeti beavatkozást az agyalapi mirigy adenoma kimutatásával jelöltük meg, amely egyértelműen lokalizált, a vizsgálat alatt. Ezt a műveletet rendszerint pozitív eredményt ad a betegek többségénél a helyreállítás normális működését a hipotalamusz-hipofízis rendszer elég gyors, és 70-80% -ában jön bizonyíték elengedését betegség. Azonban a betegek 10-20% -a visszatérhet.

Sebészeti kezelés Cushing-kór általában kapcsolódó radioterápia, mind pedig degradációja hiperplasztikus mellékvese (t. K. Gland tömeg megnő, mint eredményeként a tartós hormonális hiba).

Az agyalapi mirigy adenomájának (a beteg súlyos állapotának, súlyos együttadásos betegségének stb.) Kezelésére irányuló ellenjavallatok jelenlétében gyógyszeres kezelést végeznek. Az adrenocorticotrop hormon (ACTH) szekrécióját elnyomó gyógyszereket alkalmazzák, amelyek szintjének emelkedése hypercorticismushoz vezet. Az ilyen kezelés hátterében, szükség esetén vérnyomáscsökkentő, hipoglikémiás gyógyszerek, antidepresszánsok, osteoporosis kezelés és megelőzés stb. Tüneti kezelésére is szükség van.

Ha a hypercorticizmus oka mellékvese daganatok vagy más szervek, akkor eltávolításra van szükség. Ha az érintett nadrágmirigyet eltávolítjuk azzal a céllal, hogy megakadályozzuk a hipokorticizmust a jövőben, a betegeknek hosszú távú hormonpótló terápiára van szükségük az orvos állandó felügyelete mellett.

Az adrenalectomia (egy vagy két mellékvesék eltávolítása) ritkán használatos ez utóbbi esetben csak akkor, ha más módon nem lehet kezelni a hypercorticosist. Ez a manipuláció krónikus mellékvese elégtelenséghez vezet, amely egész életen át tartó hormonpótló terápiát igényel.

Minden betegnek, akit e betegség kezelésére vagy kezelésére szántak, az endokrinológus, és ha szükséges, más szakemberek folyamatos felügyelete szükséges.

Milyen orvoshoz kell fordulni

Ha ezek a tünetek jelentkeznek, forduljon az endokrinológushoz. Ha az agyalapi mirigy adenoma felismerhető a vizsgálat után, a neurológus vagy az idegsebész a beteget kezeli. A hyperkorticizmus szövődményeinek kialakulása, a traumatológus (törések) kezelése, a kardiológus (fokozott nyomás és ritmuszavarok), a nőgyógyász (a reproduktív rendszertől való eltérésekkel) jelzett.

Bővebben a betegségről és a szindrómáról Itenko-Cushing a "Élő egészséges!" Programban:

Itenko-Cushing betegsége

Itenko-Cushing betegsége - neuroendokrin rendellenesség, amely következtében alakul ki a vereség a hipotalamusz-hipofízis rendszer, hiperszekréció az ACTH és egy másodlagos hiperfunkciója mellékvese kéreg. A tünet, amely jellemzi a Cushing-kór, beletartozik az elhízás, a magas vérnyomás, cukorbetegség, csontritkulás, csökkent ivarmirigy működés, száraz bőr, terhességi csíkok a testen, hirsutismus, és mások. A diagnosztikai célokra egy meghatározás egy sor biokémiai vér indexek, hormonok (ACTH, kortizol 17, ACS és mtsai.), kraniogramme CT hypophysis és a mellékvesék, mellékvese szcintigráfia, Liddle mintát. A kezelés Cushing-kór hatóanyag terápiát alkalmaznak, rentgenoterpiya, sebészi módszerekkel (mellékvese, agyalapi mirigy tumor eltávolítása).

Itenko-Cushing betegsége

Az endokrinológia különbséget tesz a betegség és az Itenko-Cushing szindróma (primer hypercorticismus) között. Mindkét betegség közös tüneti komplexként jelenik meg, ám eltérő etiológiájuk van. Az alapja az Cushing-szindróma hiperprodukciójá glükokortikoidok hiperplasztikus tumorok a mellékvese kéreg (corticosteroma, glyukosteromoy, adenokarcinóma) hypercortisolismus vagy miatt hosszú adagolása exogén glükokortikoid hormonok. Bizonyos esetekben, amikor a méhen kívüli kortikotropinomy származó sejtekből APUD-rendszer (lipidokletochnoy petefészek-, tüdőrák, hasnyálmirigyrák, vastagbél, csecsemőmirigy, pajzsmirigy, stb)., Kialakultak az ún ectopiás ACTH szindróma hasonló klinikai megnyilvánulásai.

Az Isenko-Cushing-féle betegséggel az elsődleges elváltozás a hypothalamus-hipofízis rendszer szintjén lokalizálódik, és a perifériás endokrin mirigyek ismét részt vesznek a betegség patogenezisében. Az Itenko-Cushing-betegség 3-8-szor gyakrabban fordul elő nőknél, mint a férfiaknál; főleg a szülési korú nők (25-40 évesek) betegek. A Cushing-kór jellemző a súlyos neuroendokrin rendellenességek: rendellenesség a szénhidrát és ásványi metabolizmus, tünete neurológiai, szív- és érrendszeri, emésztési, vese-rendellenességek.

Itenkó-Cushing-kór okai

Az Itenko-Cushing-betegség kialakulása legtöbb esetben az agyalapi mirigy szekretáló adrenokortikotrop hormon basophil vagy kromofób adenoma jelenlétével társul. Az agyalapi mirigy daganatos léziójában mikroadenóma, makroadenoma, adenocarcinoma kimutatható betegekben. Bizonyos esetekben a betegség kialakulásának összefüggése a központi idegrendszer (encephalitis, arachnoiditis, agyhártyagyulladás), kraniocerebrális trauma, mérgezés megelőző fertőző károsodásával. A nőknél az Itenko-Cushing-kór a hormonális korrekció hátterében alakulhat ki, a terhesség, a szülés, a menopauza miatt.

Az Itenko-Cushing-kór patogenezisének alapja a hypothalamus-hipofízis-mellékvese kapcsolatainak megsértése. A dopamin-közvetítők gátló hatásának csökkentése a CRH (kortikotrop felszabadító hormon) szekréciójára az ACTH (adrenocorticotrop hormon) magas vérnyomásához vezet.

Az ACTH fokozott szintézise a mellékvese- és mellékvese-glandularis hatások kaszkádját eredményezi. A mellékvese glükokortikoidok növeli szintézisét androgének, kisebb mértékben - mineralokortikoidok. Fokozott glükokortikoid szint van katabolikus hatása fehérje és szénhidrát-anyagcsere, amely kíséri a sorvadása izom- és kötőszöveti, hiperglikémia, relatív inzulinhiány és inzulinrezisztencia, a későbbi fejlődését szteroid diabétesz. A zsírok metabolizmusának megsértése az elhízás kialakulását okozza.

Az Itenkó-Cushing-betegség mineralokortikoid aktivitásának fokozása aktiválja a renin-angiotenzin-aldoszteron rendszert, ezáltal elősegítve a hypokalaemia és az artériás hipertónia kialakulását. A csontszövetre gyakorolt ​​katabolikus hatást a gasztrointesztinális traktusban és a csontritkulás kialakulásában mutatkozó kalcium reabszorpció elúciója és csökkenése kísérte. A szteroidok androgén tulajdonságai abnormális petefészek működést okoznak.

Az Itenko-Cushing-kór klinikai folyamatának formái

Az Itenko-Cushing-kór súlyossága enyhe, közepes vagy súlyos lehet. A betegség könnyű mértékét enyhén kifejeződő tünetek kísérik: a menstruációs funkció megmarad, osteoporosis néha hiányzik. Az Isenko-Cushing-féle betegség átlagos súlyossága miatt a tünetek kimondottak, de a szövődmények nem alakulnak ki. A betegség súlyos formáját a szövődmények kialakulása jellemzi: izom atrófia, hypokalaemia, hypertonikus vese, súlyos mentális zavarok stb.

A kóros elváltozások fejlődési üteme megkülönbözteti a Itenko-Cushing-betegség előrehaladtát és torpidját. A progresszív áramot a betegség tüneteinek és szövődményeinek gyors (6-12 hónapos) növekedése jellemzi; Torpid árammal fokozatosan, 3-10 évig alakulnak ki kóros elváltozások.

Itenko-Cushing-betegség tünetei

Az Itenko-Cushing betegsége, a zsírok metabolizmusának megsértése, a csont, neuromuszkuláris, kardiovaszkuláris, légzőszervi, szexuális, emésztőrendszeri, pszichés változások alakulnak ki.

Az Isenko-Cushing-féle betegségben szenvedő betegek különböznek a cousingoid megjelenésében, mivel a zsírszövetek tipikus helyeken történnek: az arcra, a nyakra, a vállra, az emlőmirigyekre, a hátra, a hasra. Az arc hullámforma, a zsíros "climacteric bump" alakul ki a VII. Nyakcsigolya régiójában, a mellkas és a has térfogata nő; míg a végtagok viszonylag vékonyak. A bőr száraz lesz, pikkelyes, kifejezett lila-márvány minta, sztirák az emlőmirigyek, a vállak, a has, az intradermális vérzés területén. Akne vagy furuncles gyakran szerepelnek.

Az Isenkó-Cushing-betegségben szenvedő nőkben jelentkező endokrin rendellenességeket a menstruációs ciklus megsértésével, esetenként amenorrhoea okozza. A felesleges testszőrzet (hirsutizmus), a haj növekedése az arcon és hajhullás a fején. A férfiaknál csökken az arc és a test hajszál-csökkenése; csökkent szexuális vágy, impotencia. A gyermekkori Ithenko-Cushing-betegség kialakulása a szexuális fejlődés késleltetéséhez vezethet a gonadotrop hormonok szekréciójának csökkenése miatt.

A csontritkulásból eredő csontrendszeri változásokat a csontok fájdalma, deformitása és törése, gyermekek késleltetett növekedése és a csontváz megkülönböztetése okozza. Az Itenko-Cushing-betegség kardiovaszkuláris rendellenességei lehetnek artériás hipertónia, tachycardia, elektrolit-szteroid cardiopathia és krónikus szívelégtelenség kialakulása. Az Isenko-Cushing-betegségben szenvedő betegek hajlamosak a bronchitis, tüdőgyulladás és tuberkulózis gyakori előfordulására.

A vereség az emésztőrendszer kíséri gyomorégés, gyomortáji fájdalom, a krónikus gastritis hyperacid, szteroid diabétesz, „szteroid” gyomorfekély és a 12 nyombélfekély, gyomor-bélrendszeri vérzés. Mivel veseérintettséggel és húgyutak is előfordulhat krónikus pyelonephritis, urolithiasis, nephrosclerosis, veseelégtelenség, amíg urémia.

Az Itenko-Cushing-betegség neurológiai rendellenességei fájdalom, amyotróp, őssejt-cerebelláris és piramis szindrómák kifejlődésében nyilvánulhatnak meg. Ha a fájdalom és az izomsorvadásos szindrómák potenciálisan reverzibilis hatása alatt a megfelelő terápia Cushing-kór, a szár-cerebellaris és extrapiramidális szindróma visszafordíthatatlan. A ős-cerebelláris szindrómában ataxia, nystagmus, patológiai reflexek kialakulnak. A piramidalis szindrómát az ínhiperreflexia jellemzi, az arc- és a szublingvális idegek központi lézióját a megfelelő tünetekkel.

Isenkó-Cushing-betegség esetén a mentális rendellenességek neurasztén, aszteno-dinamikus, epilepsziás, depressziós, hipochondriai szindrómában fordulhatnak elő. Jellegzetes csökkenés a memóriában és intelligenciában, levertség, az érzelmi ingadozások nagyságának csökkenése; a betegek részt vehetnek a rögeszmés öngyilkossági gondolatokon.

A Itenko-Cushing-kór diagnózisa

Az Isenko-Cushing-betegség diagnosztikai és terápiás taktikájának kialakítása az endokrinológus, neurológus, kardiológus, gasztroenterológus, urológus, nőgyógyász szoros együttműködését igényli.

Amikor Cushing-kór megfigyelt jellemző változások a vér biokémiai paraméterek: hiperkoleszterinémia, hyperglobulinaemia, chloruremia, hypernatraemiához, hipokalémia, hipofoszfatémiát, hipoalbuminémia, csökkent aktivitása alkalikus foszfatáz. A szteroid diabetes mellitus kialakulásával a glucosuria és a hyperglykaemia feljegyzése. A vérhormonok vizsgálata a kortizol, az ACTH és a renin szintjének növekedését mutatja; eritrociták a vizeletben észlel, fehérje, szemcsés és hyaline hengerek 17 növeli a elosztását CS-17-ACS kortizol.

Diagnosztikai teszt a dexametazon és metopironom (Liddle teszt) hajtunk végre, hogy a differenciál diagnózis a betegség és a szindróma Cushing. Fokozott kiválasztása 17-ACS a vizeletben lenyelés után metopirona vagy kiválasztás csökkentése 17-ACS több, mint 50% beadása után dexametazon jelzi Cushing-kór, mivel nincs változás kiválasztódását 17. ACS kedvez szindróma Cushing.

A koponya (török ​​nyereg) röntgenfelvételével az agyalapi mirigy makroadenómáit feltárják; az agy CT és MRI-jával, kontraszt-mikroadenomák bevezetésével (az esetek 50-75% -ában). A gerinc roentgenográfiájában az osteoporosis kifejező jeleit kiderítik.

A tanulmány a mellékvese (ultrahang mellékvese, mellékvese CT, MRI, szcintigráfia) Cushing-kóros feltárja kétoldali mellékvese megnagyobbodás. Ugyanakkor a mellékvese aszimmetrikus egyoldalú felemelkedése glükóztózt jelent. Differenciál diagnózis Cushing-kór végezzük azonos szindróma, hipotalamikus-szindróma pubertás, elhízás.

Itenko-Cushing-kór kezelése

A Cushing-kór kell megoldani hipotalamusz műszakban, hogy normalizálják a váladék az ACTH és a kortikoszteroidok, hogy állítsa vissza a megzavart anyagcsere. A betegség kezelésére lehet alkalmazni gyógyszerterápia, gamma, radioterápia, proton terápia hipotalamusz-hipofízis régió, sebészeti kezelés, valamint a kombinációi különböző módszerekkel.

Az orvosi terápiát az Itenko-Cushing-betegség kezdeti szakaszaiban alkalmazzák. Az agyalapi mirigy funkciójának megakadályozása érdekében a rezerpint, a bromokriptint írják elő. Az ACTH szekrécióját gátló központi hatóanyagok mellett a mellékvese-szteroid hormonok szintézisének gátlói is alkalmazhatók a Itenko-Cushing-betegség kezelésére. A fehérje, az ásványi anyag, a szénhidrát, az elektrolit anyagcseréjének javítására irányuló tüneti kezelést végezzük.

A gamma-, röntgen- és protonterápia általában olyan betegeknél végezhető, akiknek nincs a rákos adatok az agyalapi mirigy daganatánál. A sugárterápia egyik módszere a radioaktív izotópok sztereotaxikus beültetése az agyalapi mirigybe. Általában néhány hónappal a sugárterápia után klinikai remisszió következik be, melyet a testsúlycsökkenés, a vérnyomás, a menstruációs ciklus normalizálása és a csont- és izomrendszer károsodásának csökkenése kísér. Az agyalapi mirigy besugárzása kombinálható az egyoldalú adrenalectomia vagy a mellékvese hiperplasztikus anyagának destrukciójával.

Súlyos Cushing-kór mutathatjuk kétoldali mellékvese (kétoldali mellékvese), amely megköveteli az élethosszig tartó továbbiakban ST glükokortikoid és mineralokortikoid. Az agyalapi mirigy adenoma kimutatásakor endoszkópos transznázális vagy transzkrania tumor eltávolítást végzünk, transzszifenoidos kriódiszedés. Az adenomectomia után az remisszió az esetek 70-80% -ában fordul elő, körülbelül 20% -uk a hypophysis tumor visszaesését tapasztalja.

Itenkó-Cushing-kór prognózisa és megelőzése

Előrejelzés Cushing-kór időtartama határozta meg, a betegség súlyossága, a beteg életkora. Korai kezelés és enyhe betegség esetén a teljes gyógyulást fiatal betegeknél lehet elérni. Hosszú ideje Cushing-kór, akkor is, ha megszűnik a kiváltó okok, vezet tartós változásai a csont, szív-és érrendszeri, a húgyúti rendszer, amely sérti a fogyatékos és súlyosbítja a prognózist. Részletes formái hipofízis - Cushing végzetes, az egyesülésnek köszönhetően szeptikus szövődmény, a veseelégtelenség.

Az Isenko-Cushing-betegségben szenvedő betegeket egy endokrinológus, kardiológus, neurológus, nőgyógyász-endokrinológusnak kell megfigyelnie; kerülje a túlzott fizikai és pszicho-érzelmi stresszt, dolgozik az éjszakai műszakban. Az Itenko-Cushing-betegség kialakulásának megakadályozása általános megelőző intézkedésekre korlátozódik - a TBI megelőzése, mérgezés, neuroinfection stb.

Itenko-Cushing betegsége

Tartalom:

meghatározás

Cushing-kór - egy komoly neuroendokrin betegség, amelyet az jellemez, diszreguláció a mechanizmus a hipotalamuszban - agyalapi mirigy - a mellékvesék. A nők gyakrabban betegek 20-40 évesen.

okok

A betegség etiológiája nem állapítható meg. Ez gyakran előfordul a szülés után, a koponya trauma, agyrázkódás, gyulladás és más elváltozások a központi idegrendszer. A betegek túlnyomó többsége az oka a Cushing-betegség egy tumor a hipofízis - belül található sella. Ritkán vannak olyan makroadenómák, amelyek túlnyúlnak a török ​​nyeregen. Néha az ok az elsődleges "üres" török ​​nyereg, és néha sem CT, sem MRI nem érzékel változásokat a török ​​nyereg területén.

A betegség patogenezise a Cushing fokozott szekréciója a hipofízis kortikotropin és a kortizol felszabadulását, kortikoszteron, aldoszteron, androgének a mellékvese kéreg. Fokozott szekrécióját kortikotropin csökkenése miatt a dopamin aktivitással, és ennek következtében - csökkentik a gátló hatása a váladék a CRH és kortikotropin és fokozott hang a szerotonerg rendszer.

Itenko-Cushing-kór patogenezise

Megsértése a hipotalamusz-hipofízis-mellékvese kapcsolatok Cushing-kór, csökken a növekedési hormon, gonadotropinok, tirotropin és megnövekedett prolaktin szintet.

tünetek

A krónikus hypercortisoneemia a hypercorticizmus tünetegyüttese kialakulásához vezet.

A Cushing-betegség jellemző különböző mértékű elhízás és újraelosztása szubkután zsír lerakódása primer annak mellkas és a has, a felső háti csigolyák, mint halmok az arcon, amely hasonlít a telihold. A bőr vékony, száraz, márványmintája, cianotikus színű a mellkason és a háton. A hasi részek, vállak, csípő, emlő lehet széles bíbor-cianózis szopornyica striák (striák), amely össze van kötve polycythaemia, bőr atrophia megsértése miatt fehérje-anyagcsere, megnövekedett katabolizmust és csökkentik a protein-szintézist.

Az izmok gyengesége, az izomszövetek torzulása az izmokban fellépő dystrophiás változásokkal és a hypokalaemiával magyarázható. Hiperszekréciója glükokortikoidok, megnövekedett mineralokortikoid aktivitása vezet egyensúly a renin-angiotenzin rendszer. Mindez hozzájárul a perzisztáló magas vérnyomás kialakulásához, ami az egyik legkorábbi állandó tünet a betegségben. Ezt bonyolítja a szem, a szív és a vesék retinájának edényei által okozott károsodás. A betegek kardiovaszkuláris elégtelenségben szenvednek, a vérkeringést zavarták. Az EKG-n az elektrolit-szteroid kardiopátia jelei mutatkoznak. Katabolikus hatás a glükokortikoidok csontra keresztül jön jellemző Cushing-kór csontritkulás, és kiválasztását nagy mennyiségű kalcium - nephrocalcinosis, nefrokalkuloza, szekunder pyelonephritis és veseelégtelenség. Azonban, kortikoszteroidok elnyomja a specifikus immunitást, vezet szekunder immunhiányos, hozzájárulnak a vénás fekélyek, szepszis, göbös elváltozások. A felesleges glükokortikoidok az oka rendellenességek a szénhidrát-anyagcsere, csökkent glükóz tolerancia, fejlesztése nyilvánvaló diabétesz szteroid.

Szexuális rendellenességek formájában opsomenorrhea, amenorrhoea, női meddőség és impotencia és csökkent libidó férfiaknál kíséri csökkenés gonadotrop funkció és a fokozott szekréció mellékvese tesztoszteron. A higiéniás pigmentáció klinikai mutatója a kortikotropin és a melanotropin fokozott szekréciójának.

Az Isenko-Cushing-betegség, a mentális rendellenességek esetében jellemző a viselkedésváltozás.

A klinikai tünetek különbséget tesznek a betegség enyhe, közepes és súlyos formái között. Az enyhe formát a betegség tüneteinek enyhe megnyilvánulása jellemzi. Egyes tünetek, például osteoporosis, a menstruációs funkció megszegése hiányozhatnak. Ha a betegség mérsékelt súlyosságú, minden klinikai tünet jól kimutatható, de az otvsuschego komplikációk. A súlyos formái, valamint a fejlesztés a betegség tüneteinek figyelhető komplikációk (patológiás törések, kardio-pulmonáris elégtelenség, „magas vérnyomás cukorbetegség, izomsorvadás progresszív izomgyengeség, mentális zavarok).

A Itenko-Cushing-kór folyamata progresszív jellegű, a tünetek és szövődmények gyors fejlődése.

besorolás

A hypercorticizmus osztályozása (EI Marov, 2000):

I. Endogén hypercorticism.

  1. Itenko-Cushing hypothalamus-hipofízis eredetű betegsége.
  2. A kortikoszteroid mellékvesekéregének, a kortikoblasztoma daganata.
  3. A mellékvesekéreg juvenilis dysplasia az elsődleges mellékvese eredetű betegség.
  4. ACTH-ectopiás szindróma: a hörgők, hasnyálmirigy, retinák, belek, petefészkek, a kortikoberin, a kortikotropin és hasonlók kiválasztása.

II. Exogén hypercorticosis - a szintetikus kortikoszteroidok (iatrogén Itenko-Cushing szindróma) hosszantartó használata miatt.

III. Funkcionális hypercorticismus: elhízás, hypothalamus szindróma, pubertás-ifjúság dysgitás, cukorbetegség, alkoholizmus, májbetegség, terhesség.

diagnosztika

Cushing-kór alapján klinikai kép, a betegség, a működési állapotát a hipotalamusz-hipofízis-mellékvese, agyalapi képalkotó mellékvese keresztül CT, MRI, röntgen vizsgálat, ultrahang. Főként a diagnózis Cushing-kór szintjeinek meghatározására kortikotropin bizonyítékaként növekvő függvénye a hipotalamusz-hipofízis-mellékvese rendszer. Tekintettel a jelentős ingadozási tartománya mutatók kortikotropin szinten, nem határozza meg éjszaka, amikor egészséges, ezek a mutatók, mint alacsony, míg a Cushing-kór - nőtt. A kortizol napi termelése a mellékvesekéreg által 4-5-ször magasabb a normálisnál. A kortizol vérválasztásának szintjét a vérben reggel vagy éjszaka kell elvégezni. Megvizsgálják a napi vizeletben szabad kortizolt vagy általános 17-ACS-t, ami a kortizol metabolitjainak teljes tartalma.

A topikális diagnosztika módszerei lehetővé teszik az agyalapi mirigy adenoma és a mellékvese hiperplázia megjelenítését. A roentgenogramon a koponya csontjairól, a török ​​nyereg hátáról van szó. A CT-vizsgálat a denzitometriás csontmutatók csökkenését mutatja 80% -ban, néha "üres" török ​​nyeregként. Az MRI-ben a betegek 70% -ánál agyalapi mirigy, néha hydrocephalus. Az agyalapi mirigy adenoma vizuális megjelenítésére a legtöbb módszer CT és MRI.

Differenciál diagnózis kell végezni corticosteroma, tumor egyéb helyeken, termelő ACTH-szerű anyag hypothalamus-szindróma neuroendokrin formában funkciós hypercortisolismus dispituitarism pubertás.

A Itenko-Cushing-kór klinikai képét és a tumorok által okozott hypercorticismust kevéssé különböznek. A tumorokat a gyors fejlődés és a tünetek kevésbé polimorfizmusa jellemzi, a fokozottabb hirsutizmus, a 17-CS (beleértve a nőket is) magas szintje, a helyi daganatos tünetek jelenléte és az általános mérgezés. Ezeknek a betegségeknek a diagnosztizálásához nagy jelentőséggel bírnak a röntgenvizsgálatok, a CT és az MRI, amelyek lehetővé teszik a tumor lokalizációját. A kortikotropin, a cortničkoberin és a dexametazon mintákat is alkalmazzák.

A betegség differenciáldiagnózisa és a Itenko-Cushing-szindróma

Itenko-Cushing-betegség: tünetek, diagnózis és kezelés

A Itzenko-Cushing-kór egy minden korosztályban élő kóros állapot. A nevét két kutató nyerte el, akik tanulmányozták. Nikolai Itenko először 1924-ben kezdett beszélni róla, Odesszából egy neuropathológus, aki a hipotalamusz munkájában fellépő zavarokkal magyarázta az ilyen állapot fejlődését. 8 év után Harvey Cushing, egy idegsebész Kanadából folytatta kutatásait. Munkája során azt javasolta, hogy a betegség tüneteinek megjelenése oka daganatgá váljon. Jelenleg ismeretes, hogy mindkét feltevés igaz volt.

Általános információk

Neuroendokrin betegség egy olyan rendellenesség, amelyben nincs egyensúly a munka, a hipotalamusz-hipofízis-adrenális rendszer és a hiba a cirkadián ritmus szekréció a kortikotropin releasing hormon (CRH) - adrenokortikotrop hormon (ACTH), és a hormonok által termelt a mellékvese kéreg, ezek közé tartozik a kortizol.

A kortizol - stressz hormon, feleslegben gyorsítja a bontást a fehérjék és zsírok, a kalcium rontja a szállítás a bél immunitás csökkenti, és gyorsítja a termelést a gyomornedv, növeli a nyomást, és lassítja a termelést a hipotalamuszban CRT (ez az úgynevezett több CRH). MCT viszont csökkenti az ACTH az agyalapi mirigy, ACTH és elnyomja a mellékvesekéreg funkciót, ezáltal csökkentve a kortizol termelését. Így működik egy egészséges hypothalamus-hipofízis-mellékvese rendszer.

Itenko-Cushing betegségével a természet által létrehozott mechanizmus meghiúsul. Megváltozott agyalapi sejtek elkezdenek gyorsított ACTH kiválasztásával, amelyek növekedéséhez vezet a kortizol szintézis de nem indítja mechanizmusa a „stresszválasz” - CMT nem csökkenti a termelést. Ie van egy állandó és tartós emelkedése a kortizol szintje, és mások. mellékvese hormon a vérben.

A kortikoszteroidok hiperszekréciójára való tekintettel az Itenko-Cushing-betegséget hypercorticizmusnak is nevezik.

Figyelj! Az orvostudományban olyan fogalmakkal is működnek, mint az Itenko-Cushing-szindróma. Ez kiterjedtebb és kiterjed minden kóros állapotra, amelyet egy közös tünetegyüttes egyesített - a mellékvese kortizol fokozott termelését. Vagyis a betegség mellett a szindróma más körülményeket is magában foglal: a cortničkoberin-ectopiás szindrómát, a mellékvesekéreg tumorokat, az iatrogén szindrómát.

A 25-40 év közötti emberek kockázatosak, bár a betegség a pubertás és a gyermekkorban serdülőkorban diagnosztizálható. A statisztikák szerint a nők 4-8 ​​alkalommal gyakrabban vannak kitéve a férfiaknak. Komoly betegség van: az ásványi és szénhidrát anyagcsere sikertelenségével az ideg-, szív- és érrendszeri, emésztési és húgyúti rendellenességek problémáinak megjelenése.

Itenko-Cushing-kór patogenezise

A tudósok még mindig nehezen tudják meghatározni a Itenko-Cushing-betegség kialakulásának pontos okait.

Ugyanakkor megjegyzik, hogy a következő tényezők okoznak patológiát:

  • A szervezet gyors szerkezetátalakítása, amely megakadályozza az agyalapi mirigy és a hipotalamusz kudarcát. Leggyakrabban a terhesség, a szülés, a menopauza idején, a pubertás alatt figyelik.
  • Súlyos kraniocerebrális sérülések és súlyos zúzódások.
  • Az agy fertőzésének kialakulása és fejlődése (encephalitis, meningitis), ami a szervezet általános mérgezését eredményezi.
  • Adenoma vagy a hipofízis kromofób és basophil sejtjeiből kialakult daganat (az esetek 85% -ában a betegség kialakulásának oka).

Mindezek a tényezők képesek kiváltani a patológiás tünetek kialakulásának mechanizmusát.

tünetek az Itenko-Cushing-kórban

Nagyon sok az a jel, hogy egy orvos diagnosztizálhatja a betegséget, mivel számos szervre és rendszert érint. Szenvedő bőr, szubkután szövet, izom, idegrendszer, endokrin, emésztőrendszeri és egyéb rendszerek

Itenko-Cushing-kór bőrének jelei

A bőr borításai megszáradnak, lehámulnak, lila-márvány árnyalatot kapnak. Olyan területeken, ahol a bőr dörzsölődik, van hiperpigmentáció. A fenéken, a hasra, a csípőre, a mellkasra és a karok alatt élesen kifejeződő striae (ibolya, élénkpiros csíkos) jelenik meg.

Fokozatosan a bőr vékonyabbá válik, véredények jelennek meg rajta. Egyes helyeken láthatók a véraláfutások, amelyek hosszú ideig gyógyulnak az edények törékenysége miatt. A betegeknél a virilizmus és a hirsutizmus is megfigyelhető. Az első jelenséget az arc és a test hajának növekedése jellemzi, miközben a fejükön gyorsan leesnek. A második a nõi növényzet megjelenése a mellkason, a hasán, a felsõ ajak fölött. Vannak fekélyek, fekélyek, forrók.

A szubkután zsírszövet változása

Az esetek 95% -ában a beteg elhízott, és a zsír felhalmozódása a test mentén nem egységes. Az arc lekerekített, a hold alakját veszi, a 7. nyakcsigolya övezetében zsírszegény, a hasban és a mellkasban gyűrődnek.

Itenko-Cushing betegségének csontos tünetei

A betegség a csontokat érinti. Ez az esetek 95% -ában fordul elő, mert az egyik oldalon termelt hormonok negatívan befolyásolják a kalcium asszimiláció folyamatát, másrészt pedig a csontok alapját képező fehérjéket. Ennek eredményeképpen oszteoporózis alakul ki, amely befolyásolja a koponya, a gerinc, a kéz és a láb formáját és méretét. A betegek súlyos fájdalom-szindrómát jelentenek, nagyobb a törések kockázata, és a gyermekek lassabb növekedést mutatnak.

A légúti rendszer kórtani tünetei

A hormonok fokozott termelésének köszönhetően csökken az immunitás. A szervezetet gyakrabban érintik bronchitis, tüdőgyulladás. A tuberkulózis lehetséges fejlődése.

Izomrendszer

Az izomfehérjék megsemmisülése következtében a végtagok vékonyodnak, az ember vékonyodik és állandó gyengeséget érez, egyes esetekben nem képes önállóan emelni a súlyokat vagy állni a lábán.

A patológiás jelek az emésztőrendszer részéről

Gyomorégés, gyomor- és bélfekély - az Itenko-Cushing-betegség jelei. A hormonok hatása alatt a májfunkció is romlik.

A szív és az érrendszer rendellenességei

A betegeknél elsősorban a vérnyomás emelkedik, és ha figyelmen kívül hagyja, akkor szívelégtelenség alakul ki. Ugyanakkor a vér áramlása a hajókon keresztül lelassul, és a szervek és a rendszerek elkezdenek hiányozni. Szakképzett segítség hiányában végzetes kimenetelű lehet.

Idegrendszeri tünetek

A csontok megtörése nyomást gyakorol az idegekre, amelyek közel járnak hozzájuk. Ennek következtében az ember súlyos fájdalmat észlel a végtagokban, és megakadályozza, hogy teljes mértékben járjon, emelve a terheket. Ugyanakkor a memória romlása, az értelem diagnosztizálása, a depresszió megjelenése, fokozott izgatottság, vagy fordítva, apátia, mindennel közömbösség. Szakképzett ellátás hiányában a beteg az öngyilkosság gondolatával születik meg.

Változások a húgyutakban

A csökkent immunitás és a kórokozók iránti megnövekedett érzékenység a pyelonephritis kialakulásához vezet. A csontokból származó kalcium eliminációja és az asszimiláció során fellépő működési zavarok hozzájárulnak az urolithiasis kialakulásához. A magas vérnyomás a nephrosclerosis kialakulását idézi elő, amely viszont csak erősíti, és így tovább egy körben.

A Itenko-Cushing-kór tünetei a szexuális és endokrin rendszertől

A betegek egyharmada a diabetes mellitusban megfigyelt valamennyi változás eredményeképpen diagnosztizálta a fehérjék, zsírok, szénhidrátok anyagcsere folyamatának kudarcát, megsértette a víz-só egyensúlyát. Minden beteg észreveszi a szexuális vágy csökkenését. A nők leállítják a menstruációt, és a nemi szervek mérete csökken. Nehéz nekik elképzelni egy gyermeket, és ha a fogamzás bekövetkezik, elviselni.

Diagnózis és típusok

A betegség diagnosztizálásakor egy anamnézist gyűjtenek össze. A megállapítások alapján az orvos osztályozza formáját.

Ienkó-Cushing betegsége történik:

  • enyhe, amikor a tünetek nem nyilvánulnak meg, nincsenek problémák a csontrendszerrel;
  • mérsékelt, amikor minden jel létezik, de nem észlelhető komplikációk;
  • szigorú - Ebben az esetben vannak törések, cukorbetegség, mentális zavarok, nephrosclerosis.

Fontos! Az áramlással a betegség progresszív és torpid. Az első esetben a tünetek fejlődése gyorsan megindul, és a betegek gyorsan fogyatékosak lesznek. A másodikban - a tünetek látszólag lassan (évekig megnyúlik).

A diagnózis megerõsítéséhez vért és vizeletet veszünk elemzésre a hormonok azonosítására és azok bomlásának eredményeire.

A következő kutatási módszerek lehetővé teszik a diagnózis helyességének ellenőrzését:

  • A csontrendszer radiográfiája, amelyben a koponyát, a végtagokat, a gerincet tanulmányozzák.
  • Az agyi MRI és az agy számított tomográfiája, amely észleli a hipofízis neoplazma jelenlétét, és felméri a csontrendszer rombolásának mértékét.
  • Ultrahang, MRI, számítógépes tomográfia, a mellékvese angiográfiája, amelyek lehetővé teszik a méretük és működésük mértékének felmérését.

Figyelj! Annak érdekében, hogy eloszlassa a diagnózis helyességével kapcsolatos minden kétséget, az orvosok végzik a teszteket a dexametazon és a methopir segítségével.

A tapasztalt endokrinológusnak tanácsot kell adnia és előírnia a kezelést.

Itenko-Cushing-kór kezelése

Kétféle módon küzdhet a betegség ellen. Az első a megjelenés okainak megszüntetését és a hypothalamus, az agyalapi mirigy és a mellékvese normalizálását jelenti. A második cél az összes érintett rendszer és szerv működésképtelensége.

Az Itenko-Cushing-betegség súlyosságától függően az orvosok kijelölik:

  • Sugárterápia - proton vagy gamma közepesen és súlyosan;
  • gyógyszer, amikor dopamin receptor agonistákat írnak fel, tumorellenes szereket és készítményeket, amelyek lelassítják a szteroidok szintézisét.
  • Súlyos esetekben a sebészeti beavatkozás használata indokolt, amikor a mellékvese mirigyek egyoldalú vagy kétoldalú eltávolítását írják elő, a szerkezetüket elpusztító eszköz bevezetése, az agyalapi mirigy eltávolítása.

A szervek és rendszerek működésének normalizálására tüneti kezelést biztosítanak. Ebben az esetben:

  • a cukorbetegségben szigorú étrendet jelölnek ki, és a vér Saccharum szintjének depressziójához szükséges készítmények kötelező átvétele;
  • az artériás magas vérnyomással a diuretikumok és a vérnyomáscsökkentő gyógyszerek;
  • amikor kardiális elégtelenséget észlelnek - digitális készítmények és szívglikozidok;
  • a csontritkulásban - vitamin-komplexek D-vitaminnal, készítmények a csont albuminos szerkezetének helyreállítására és a kalcium asszimilációs folyamatainak javítására;
  • az Itenko-Cushing betegségének megerõsítéséhez az orvos olyan pénzeszközöket ír elõ, amelyek stimulálják a limfociták növekedését és érését.

Figyelj! Az Itenko-Cushing-kór kezelésében az étrend hatékonysága gyenge, ezért gyakran alábecsülik. Eközben az új étkezési szokások lehetővé teszik a betegek számára, hogy javítsák egészségi állapotukat és megakadályozzák a következmények kialakulását. Az osteoporosis és az urolithiasis megelőzésére az orvosok azt tanácsolják, hogy enni tojást, tejterméket, és amikor az elhízás - elhagyja a sót és zsíros ételeket, és növeli a napi részeg víz mennyiségét.

Ezenkívül az orvosokat mindig javasoljuk kizárni a zsíros, füstölt, sós, savanyú és a káros szokásokat - alkoholos italok, dohányzás.

kilátás

Az egyes szervek és rendszerek súlyos hormonális kudarcai és problémái miatt az orvosok ritkán adnak pontos előrejelzéseket. A betegség tüneteinek figyelmen kívül hagyása és a képzett kezelés hiánya visszafordíthatatlan hatásokat eredményezhet a szervezetben vagy végzetes következményekkel járhat. Ugyanakkor a szakemberhez való időben történő hozzáférés lehetővé teszi a betegség kialakulásának megállítását és a munkaképesség fenntartását.

Fontos! Az ilyen betegség 50% -a hal meg 5 éves kezelés hiányában.

Felnőttek esetében a becslések az Itenko-Cushing-betegség fejlettségi szintjétől és a súlyos tünetek fennállásától függenek. Gyermekeknél a helyzet gyorsabb a gyors növekedés és a fokozott anyagcsere miatt. Legjobb esetben a gyermek fejlődése gátolt, és legrosszabb esetben - a gerinc görbülete, amely kozmetikai hibákat okoz.

A kezelés kedvező kimenetelének növelése érdekében a személy - ha az orvos minden előírása teljesül - teljesül, és rendszeresen vizsgálatot végez a szövődmények kimutatására.

Figyelj! Minél hamarabb történik a diagnózis, annál valószínűbb, hogy a betegség gyógyul.

szövődmények

Az Itenko-Cushing-betegség legsérelmetlenebb szövődményei a független betegségekké vált tünetek. Arról szól:

  • cukorbetegség, amely minden ötödik beteget érint;
  • osteoporosis, amelyből a legtöbbük szenved;
  • szívelégtelenség, amely visszafordíthatatlan folyamatokat eredményez a szívizomban;
  • gyengült immunitás, amelynek eredményeként az ember gyakran légúti, bőrbetegségekkel szenved;
  • gyomorfekély;
  • elhízás;
  • urolithiasis.

Ezt a tényt súlyosbítja, hogy maga az Itzenko-Cushing-kór rendkívül ritka, ezért nem mindig azonnal diagnosztizálják. Így, miközben az orvosok kezelik a tüneteit, felismeri őket független betegségekre, ő halad. Ennek elkerülése érdekében, ha bármilyen hasonló tünet jelentkezik, tanácsot kell kérnie az endokrinológustól.

Olga Chumachenko, orvos véleményező

2,787 total nézetek, 4 megtekintés ma

Cushing-szindróma: a betegség okai, tünetei és kezelése

A mellékvesekéreg hormonok túltermelése a test funkcióinak károsodásához vezet.

A gyógyszer szekréciójának krónikus növekedése két nevet kap: "Cushing-szindróma" és "hypercorticism".

A mellékvesekéreg adenoma vagy karcinóma esetén a kortikoszteroidok (SCS) szekréciója nő.

Az agyalapi mirigy jóindulatú daganatának megjelenése az adrenocorticotrop hormon termelésének növekedését eredményezi.

Isenko-Cushing-szindróma kialakulásának okai

A hypercorticosis szindróma az amerikai Harvey Williams Cushing és a szovjet Nikolai Itenko modern idegsebészet alapítója.

A betegek fokozatosan növelik vércukorszintjüket, ami a cukorbetegség különleges formáját okozza.

Az immunrendszer elnyomódott, így az ember hajlamosabb a fertőzésekre. Vannak más komoly változások is.

Cushing-szindrómában a kortizol következő funkciói megzavaródnak:

  • a szénhidrát, a fehérje és a zsírmetabolizmus szabályozása;
  • a víz és az ásványianyag-egyensúly fenntartása;
  • a vérnyomás normalizálása;
  • az anyagcsere átalakítása a változó körülményekhez;
  • az izmok, a csontok, a bőr, a GIT, az immunrendszer, az idegrendszerek hatása.

A hormonok szintjének növekedése a mellékvese kéregben endogén vagy exogén tényezők hatásából származik.

Gyakran a Cushing-szindróma oka egy agyalapi mirigy.

Ez a hormon termelésének megzavarásához vezet, ami stimulálja a kortizol termelését a mellékvese kéregben.

A leggyakoribb exogén ok az emelkedett GCS adagok alkalmazása. A kezelés visszavonása után a tünetek teljesen vagy részben eltűnnek.

Symptomocomplex Itenko-Cushing

A kortizol szintjének túllépése súlyos metabolikus és érrendszeri eltéréseket okoz.

Megsértette a szénhidrát anyagcserét, fokozott étvágyat, szorongást szenvedett és gyakori vizelést.

A gyermekeknél az Itenko-Cushing szindróma a túlsúlyos növekedés és fejlődés hiányosságainak kombinációjában nyilvánul meg.

elhízottság

A testtömeg növekedése a betegek 90% -ában történik.

A leggyakoribb jelek: a holdszerű arc, a nyak zsíros rétege és a vállpengék ("buffalo hump") között. A test felnagyításakor a karok és a lábak vékonyak maradnak.

Az izmok atrófiája

A kortizol termelés növekedése a vérnyomás emelkedéséhez vezet, és ezzel párhuzamosan csökkenti a szervezet káliumszintjét. Ennek a betegségnek a legkorábbi jele az izomgyengeség.

Nehézségek a rendszeres pulzusszám fenntartásában. Az izomtömeg csökken, a kezek és a lábak vékonyak. Nehéz a páciensnek felemelkedni a guggoló helyzetből, nehéz lépcsőt felmászni.

Megjelenik a csípőre, a has és a vállak nyúlnak (striae). A bőrstruktúrák atrófiájának területei gyakran vörös színűek.

Echonyok jelennek meg, az edények törékenysége megemelkedik, és a bőrelváltozások lassan gyógyulnak. A Cushing-szindrómával a bőr olyan, mint egy vékony pergament.

Idegrendszer

A kortizol emelkedett szintje hátrányosan befolyásolja egy személy szellemi, érzelmi szféráját.

Vannak hangulatváltozások, ideges és nyomasztó gondolatok. Lehetséges bénulás, a járás megsértése.

csontritkulás

A Cushing-szindróma gyakran hátfájásként, törésérzékenységként nyilvánul meg. A csontok ki vannak téve a felesleges kortizol destruktív hatásainak.

A kalcium fokozott kiválasztódása, a csontszövet tömegének csökkenése, erőssége csökkenése. A gyerekek hajlottak a csontokban. Ezt a tünetegyüttest "csontritkulásnak" nevezték.

A Cushing-szindróma tünetei

Rendszerint a páciens zsírozza fel a testet, és a végtagok vékonyabbá válnak. A menstruációs ciklus megszakadt: a menstruációs ciklus szabálytalan vagy hiányzik nőkben (amenorrhea).

A férfiak impotenciát szenvednek. Az esetek kb. Felében a hajhullás a fején és a testen lévő bőséges haj. Az alkoholizmussal és depresszióval járó hasonló tüneteket "pszeudo-Cushing-szindrómának" nevezték.

A hypercorticoid szindróma diagnosztizálása

Ha Cushing-kór gyanúja van, ellenőrizze először, hogy a beteg nem lépte-e túl az SCS adagját.

Ezután a hormonszinteket a vér, a vizelet és a nyálminta laboratóriumi vizsgálatával határozzák meg.

Van egy standard dexametazon-szuppressziós teszt is.

A Itenko-Cushing-kór diagnózisa

A pácienst ezt a gyógyszert felírják, és másnap reggel a hormonszintet ellenőrzik a szervezetben.

Cushing-szindróma - diagnózis orvosi központokban (az alapkutatások listája):

  1. a beteg bőrének vizsgálata;
  2. általános vérvizsgálatok, vizelet;
  3. a vérnyomás ellenőrzése;
  4. Ultrahang, CT, MRI;
  5. dexametazon-szuppressziós teszt;
  6. a hormonszint és a glükóz szintjének tanulmányozása a vérszérumban.

A hardver-diagnosztika modern módszereit használják a hormonok túltermelésének okainak meghatározására.

A számítógépes és mágneses rezonancia képalkotás felismerheti a mellékvesekéreg adenomáját. A koponya radiográfiáját, az agy CT-jét az agyalapi mirigy tumorainak kimutatására vezetik le.

Hiperkoordináció kezelése

A Dr. Lavrentieva KS aranyér gyors felszabadulásának titka

Ezt a kábítószert meg kell próbálni mindenki, aki találkozott aranyérrel! További információ.

A Cushing-szindróma terápiája az októl függ. Előfordul, hogy a betegség tünetei a hormonkezelés után jelentkeznek.

A páciens fokozatosan kisebb dózisba kerül, majd csak ezek a gyógyszerek törlődnek.

Az endogén okok Cushing-szindrómát is okoznak, a kezelés ebben az esetben a mellékvese által termelt szteroidtermelést gátolja.

Az orvosok ideiglenesen gyógyszeres kezelést írhatnak elő, a műtét előkészítésének szakaszaként.

Gyógyszerek a GCS szintézisének gátlására:

  • mitotán;
  • metyrapone;
  • aminoglutetimid;
  • ketokonazol;
  • Tritosztán.

A mellékvese adenóma és a hipofízis tumor sebészi eltávolításra kerül.

A műtét után a legtöbb beteg egészsége teljesen helyreáll, de ez hosszú folyamat. A sugárterápia növeli az egyéb típusú kezelések hatékonyságát.

A gyógyszeres kezelés, a tumor eltávolítása nem mindig segít a hormontermelés csökkentésében.

Ezután távolítsa el a mellékveséket. A műtét után a betegnek egész életen át tartó hormonpótló kezelésre van szüksége.

következtetés

Cushing-szindróma, ennek a betegségnek a tünetei az élet veszélyes következményeihez kötődnek.

A mirigy-daganat sebészi eltávolítása azonban nem mindig járul hozzá az érintett szervek és rendszerek funkcióinak teljes helyreállításához.

Idővel a betegség felismerésére ajánlott egy endokrinológus konzultálni. Ha Cushing-szindrómát gyanítasz, meg kell vizsgálnod a kortizolt és egyéb hormonális vizsgálatokat.

A Itenko-Cushing-kór diagnózisa

A Itenko-Cushing-kór diagnózisa klinikai, radiológiai és laboratóriumi adatokon alapul.

A röntgen-vizsgálati módszerek nagy jelentőséggel bírnak a diagnózisban. Segítségük szerint a csontváz csontritkulásának változó súlyossága mutatkozik (a betegek 95% -ában). A török ​​nyereg mérete közvetve jellemezheti az agyalapi mirigy morfológiai állapotát, nagyságát. A hipofízis mikroadenomákban (az esetek mintegy 10% -ánál) a nyereg növekszik. A mikroadenomák számítógéppel és mágneses rezonancia képalkotással (az esetek 60% -ában) és sebészeti adenomectomiával (az esetek 90% -ában) kimutathatók.

A mellékvesék röntgenvizsgálatait különböző módszerek végzik: oxigén-suprasarentgenográfia, angiográfia, számítógép és mágneses rezonancia képalkotás. Suprarentgenografiya tartott pneumoperitoneum körülmények között, ez a legolcsóbb módja annak, hogy szemléltesse a mellékvesék, amelyek azonban gyakran nehéz megítélni az igazság, hogy ezek növekedése, mivel ezek körül vastag zsírszövet. Angiográfia egyidejű meghatározását mellékvese hormon a vérben venni a mellékvese véna ad megbízható információt a funkcionális állapot ezen mirigyek. De ez az invazív módszer nem mindig biztonságos Isenko-Cushing betegségben szenvedő betegeknél.

Vizualizációs mellékvesék komputer tomográfiával, hogy meghatározzák a alakja, mérete és szerkezete. Ez a módszer nagy lehetőségeket rejt, és fel lehet használni kockázat nélkül a kritikus állapotú betegek, és azokban az esetekben, amikor más módszerek alkalmazása ellenjavallt. A Cushing-kór mellékvese-megnagyobbodás észlelt több mint az esetek felében. A CT-vizsgálat lehetővé teszi, hogy azonosítsa a vastagsága, vagy a periférián egy vagy több mellékvese adenomás (szekunder makroadenomatoz) mérete 0,3-1 cm. Olyan esetekben, amikor a mellékvesék nem emelkedett, van egy sűrűség növekedés az egyik vagy mindkét mellékvese.

Az ultrahangos tomográfia a mellékvese egyszerű, nem invazív vizsgálata, de nem mindig lehetséges megbízhatóan kimutatni a mirigyek hiperfunkcióval történő bővítését ezzel a módszerrel.

Amikor radioizotóp képalkotó hogy képeket készítsen az radioizotóp alkalmazott mellékvese módszerrel intravénás beadását 19-jód-koleszterin jelzett 131 I. Radioisotope lehetővé teszi láthatóvá mellékvese-megnagyobbodás adja őket abban az esetben, kétirányú Cushing-kór megnövekedett felhalmozódása az izotóp.. Abban az esetben, tumorok ( glyukosterom), egy kép csak a prosztata, ahol egy tumor, szemben a mellékvese atrophia.

A hypothalamus-hipofízis-mellékvese funkciójának tanulmányozására radioimmun módszereket alkalmaznak a hormonok vérben és vizeletben való meghatározására. Az Itenko-Cushing-betegséggel a kortizol és az ACTH vérben lévő koncentrációja megnövekedett, és megszűnik a szekréciós ritmus (nincs éjszakai hormoncsökkenés). A kortizol mellékvesékben a mellékvesék mirigyének termelési sebessége az egészséges emberekhez képest 4-5-szer nő.

A legszélesebb körben használt a klinikai gyakorlatban kapott meghatározása napi vizeletbe kiválasztott 17-hydroxycorticosteroids (ACS-17) - a kortizol, kortizon, és metabolitjaik és semleges 17-ketoszteroidok (17-KS) - dehidroepiandroszteron, androszteron és etioholanolona. A kiválasztás 17-OCS a vizelettel Cushing-kór mindig növekszik. Meghatározása frakciók 17-ACS betegek hipofízis Cushing azt mutatta, hogy a tartalmát a szabad kortizol vizeletben lényegesen magasabb, mint az egészséges kontrollokban. A tartalma 17-KS mellékvese-megnagyobbodás bármelyik emelt, vagy a normális tartományban, megnövekedett tesztoszteron-szintet a nők.

A 17-ACS vizeletben tartását az ACTH, methopiron, dexametazon és CRH beadása előtt és után határozták meg. Cushing-kór agyalapi ACTH adagolás, és metopirona AWG 17 növekszik kiválasztódását ACS 2-3-szor a kiindulási értékhez képest szemben tumoros betegek a mellékvese kéreg. A dexametazon-teszt az ACTH-szekréció gátlásán alapul, mivel a kortikoszteroidok magas koncentrációja a vérben a visszacsatolási mechanizmus elvének megfelelően történik. A dexametazont 2 naponként 2 óránként 6 óránként írják fel. Az Itenko-Cushing-betegség esetében a 17-ACS kiválasztásának csökkenése több mint 50% -kal megfigyelhető, és nem változik a tumorokkal.

Itenko-Cushing-betegség differenciáldiagnózisa. Differenciál diagnózis kell Cushing-szindróma által okozott tumor a mellékvese kéreg (corticosteroma), vagy termelő daganatok CRF-szerű anyag, vagy a diszplázia mellékvesekéreg megfigyelt serdülőkorban és a fiatal korban; funkcionális hypercortisolismussal dispituitarism a pubertás, serdülőkori elhízás, és folytonos, magas vérnyomás, terhességi csíkok, a szénhidrát-anyagcsere zavarok, és a nők - megsérti a menstruációs ciklust. Funkcionális hypercorticism is megfigyelhető az alkoholizmus és a terhesség alatt.

Cushing-szindróma klinikai megnyilvánulásai a betegség nem különbözik, így a diagnózis e betegségek nagy jelentőségű és a szkennelési radiográfiás vizsgálatok mellékvese, valamint funkcionális vizsgálatokat a CRF, CRH, metopironom és a dexametazon. X-ray és radioizotóp módszerek lehetővé teszik, hogy meghatározzuk a lokalizáció a tumor, ami fontos a sebészeti kezelés. Mintákat ACTH metopironom, dexametazon és a CRH nem változtatják meg a tartalmát 17-ACS a vizeletben, a hormonok a tumor termékek nem függ a hipotalamusz-hipofízis kapcsolatot.

A legnehezebb a mellékvese és extrapypophilis lokalizáció tumorai által okozott szindróma diagnózisa. Néha a röntgen módszer lehetővé teszi egy vagy másik lokalizáció, például mediastinum és tüdő tumorának azonosítását.

Cushing-kór meg kell különböztetni hypercortisolismussal, ami megfigyelhető a fiatal korban. Leírunk az úgynevezett örökletes formáinak, azzal jellemezve, noduláris diszplázia mellékvese és csökkenti a váladék a ACTH. A vezető megnyilvánulásának kezelésére tartalmaznia kell egy hangsúlyos csontritkulás, alacsony termet, lassú szexuális fejlődés, csontkor lag a tényleges. A vizsgálat a hipotalamusz-hipofízis-adrenális rendszer feltárta magas szintű kortizol a plazmában a nap folyamán, és egy csökkentett mennyiségű ACTH, nincs reakció a bevezetése mellékvesekéreg ACTH, dexametazon és metopirona jelezve autonóm a hormonok szekréciója által a mellékvese kéreg. Javasolt, hogy a szindróma e formája egy veleszületett hibával jár.

A betegségektől és szindróma A Cushing is szükséges, hogy különbséget funkcionális hypercortisolismus, amely olyan betegeknél fordul elő az elhízás, fiatalkori dispituitarism, terhes nők és szenvednek krónikus alkoholizmus.

Cushing-kór más és serdülőkorban és a fiatalok dispituitarism nyilvánul zavar a hipotalamusz-hipofízis rendszer. Jellemzője még az elhízás, rózsaszín, vékony striák, magas vérnyomás, gyakran átmenetiek. A striák és a magas vérnyomás spontán vagy testtömegvesztéssel eltűnhet. Ellentétben Cushing-kórban szenvedő betegek mindig normális vagy magas növekedést. Ha a betegség nem változik a csontszerkezet és differenciálódását csontváz növekedése felgyorsult. Mindez jelzi, hogy a gyakori anabolikus folyamatokat dispituitarism, míg a betegség és a Cushing-szindróma, hogy a fejlett serdülőkorban, uralja katabolikus folyamatok: növekedés, és a csontrendszer fejlődését, késleltette a csontosodási „növekedési zónák” sorvadása izomrendszer. Amikor megfigyelt dispituitarism normális vagy enyhén emelkedett kortizol szekréció mértéke, nincs növekedés a vizeletben kortizol tartalom változatlan és csökkentette az ACS-17 beadása után alacsony dózisú dexametazon (8 mg a gyógyszer 2 napig).

A felnőtteknél meg kell különböztetni a Itenko-Cushing-betegségtől az elhízás és a striae által jellemzett tünetek komplexét. A testtömeg jelentős növekedése következtében a szénhidrát-anyagcsere megszakadt a betegeknél, és kialakul magas vérnyomás-szindróma. Hangsúlyozni kell, hogy ebben a betegségben az Itenko-Cushing-betegséggel ellentétben soha nem találhatók oszteoporózisok. A diagnózis kialakításában meghatározó jelentőséggel bír a mellékvesekéreg funkciójának meghatározása. A betegek elhízásakor a mellékvesekéregben a kortizol szekréció napi mértéke 1,5-2-szeresére nő, összehasonlítva a normál testsúlyú egészséges emberekkel. De normális reakció van egy kis vizsgálatra a dexametazonnal, amely más tünetekkel együtt kizárja a Itenko-Cushing-betegséget. Az elhízásban jelentkező hypercortisism is reaktívnak nevezhető, ugyanúgy, mint az adipozitással, a mellékvesék funkciója normalizálódik.

Ha a terhesség általában növeli a hypophysis-mellékvese rendszert. Bebizonyosodott, hogy a középső lebeny a hipofízis, a malofunktsioniruyuschaya felnőttek terhességben térfogata megnő, megnövekedett ACTH kiválasztásával. Tünetei Cushing terhes nők nem jelennek meg, mivel a fölösleges mennyiségű kortizoi letétbe növelésével a fehérje szekrécióját transzkortin kötési glükokortikoidok. Nagyon ritkán, a szülést követően is megfigyelhető részleges megnyilvánulása hypercortisolismus, amely, mint a szabály, akkor visszafordítják a saját.

A krónikus alkoholizmus fejleszt úgynevezett fals hypercortisolismus klinikai megnyilvánulásait Cushing-kór. A megjelenése hypercortisolismus ezekben az esetekben van társítva májfunkciót és anyagcsere hormonok perverz. Továbbá az is lehetséges, hogy az alkohol metabolitok okozhat stimulálása a mellékvese kéreg funkciója, és a változás a koncentráció a biogén aminok agyi szabályozásában vesz részt az ACTH szekrécióját az agyalapi mirigy. Az alkohol visszahúzását néha a hiperkoordináció tüneteinek csökkenése kísérte.

Lehet, Mint Pro Hormonok