Addison-kór - a betegség állapotában a mellékvese kéregben, amely akkor jelentkezik, ha a kétoldali léziók, így csökken (vagy teljes megszűnését) szekréciója mellékvese-hormonok. Az is ismert, mint „bronz betegség” vagy krónikus mellékvesekéreg elégtelenség.

Addison-betegség akkor jelentkezik, amikor a mellékvese szövetének több mint 90% -át érinti. Az esetek túlnyomó többségében a betegség oka egy autoimmun folyamat (a saját immunrendszerének támadása), majd a tuberkulózis.

Ahogy szindróma, krónikus mellékvesekéreg-elégtelenség van jelen több öröklődő betegségek.

okok

  • a mellékvesekéreg autoimmun elváltozása (a saját immunrendszer elleni támadás)
  • mellékvese tuberkulózis
  • mellékvese eltávolítás
  • a hosszan tartó hormonterápia következményei
  • gombás betegségek (hisztoplazmózis, blastomycosis, kokcidioidomikózis)
  • sarcoidosis
  • mellékvese vérzés
  • tumor
  • amyloidosis
  • Megszerzett immunhiányos szindróma (AIDS)
  • szifilisz
  • adrenoleukodisztrófia.

Addison-betegség tünetei

Addison-kór kíséri megnövekedett adrenokortikotrop hormon (ACTH), együtt az alfa-melanocita stimuláló hormon, oka sötétebb a bőr és a nyálkahártyák - fémjelzi Addison-kór, és ezért is nevezik „bronz”.

Másodlagos elégtelenség a mellékvesekéreg vashiány okozza az agy - az agyalapi mirigy; ellentétben az elsődleges soha nem kíséri sötétedés a bőrt.

Az Addison-betegség megnyilvánulása a mellékvesékben a hormonok nem megfelelő szekréciójának jele. Egyes megnyilvánulások előfordulási gyakoriságát a betegség időtartama határozza meg.

  • A bőr és a nyálkahártyák sötétedése (elsődleges kudarccal) gyakran más hónapokig vagy évekig más megnyilvánulások előtt. Lehetséges szimultán jelenlét a vitiligo miatt autoimmun pusztításának melanocyták, sejtek felelősek a bőr színezésére.
  • Kimondott gyengeség (elsősorban izmos), fáradtság, fogyás, rossz étvágy.
  • A vérnyomás csökkentése (hipotenzió), melyet szédülés kísér. Az alacsony vérnyomás miatt a betegek is rossz hideg toleranciát mutatnak.
  • A gyomor-bélrendszeri elváltozások tünetei: émelygés, hányás, epizódos hasmenés.
  • Lehetséges mentális rendellenességek (depresszió, pszichózis).
  • Íz, szaglás, hallási érzékenység; talán a sós ételek ellenállhatatlan vágyának megjelenése.

Mellékvese (mellékvese) válság

Ez az Addison-kór megnyilvánulásának szélsőséges mértéke (több).

Ezek alapján a hirtelen hiány mellékvese-hormonok miatt megnövekedett kereslet, vagy hirtelen csökken a termelés a háttérben már meglévő krónikus mellékvese-elégtelenség.

Adrenalinválság okai:

  • Stressz: akut fertőző betegség, trauma, műtét, érzelmi túlcsordulás és egyéb stresszes hatások. Ezekben a helyzetekben a mellékvese válság a hormonpótló terápia dózisának megfelelő növekedésével jár.
  • Bilaterális vérzés a mellékvesékben.
  • A mellékvesék kétoldalú embolizációja vagy a mellékvese vénás trombózisa (például radiopátiás vizsgálatokban).
  • A mellékvesék eltávolítása megfelelő helyettesítő kezelés nélkül.

A mellékvese-válság megnyilvánulása:

  • a vérnyomás csökkentése,
  • fájdalom a hasban,
  • hányás
  • károsodott tudat.

diagnosztika

A diagnózis endokrinológus és csökkenti a nem megfelelő kimutatási képesség a mellékvese kéreg (a szintézis a kortizol reagálva nő az stimuláló hatása).

Addison-kór kezelése

  • Helyettesítő terápia a mellékvese hormonjaival. Alkalmazzon hidrokortizon és fludrokortizon.
  • Reggel 10 mg hidrokortizon és napi 5 mg naponta az ebéd után (felnőttek napi 20-30 mg-ig).
  • Fludrocortisone 0,1-0,2 mg orálisan naponta egyszer.
  • A vérnyomás növelésével csökkenteni kell a dózist. Akut betegség esetén (például hideg) vagy kisebb sérülés után a hormonok dózisa megduplázódik a jólét javulásáig.
  • A műtétet megelőző és (ha szükséges) műtéti beavatkozás után a hormonok dózisa javításra kerül. A májbetegségek, valamint az idős betegek esetében csökkenteni kell a gyógyszerek adagját.

Diéta Addison-betegségben:

  • Az elegendő mennyiségű fehérje, zsír, szénhidrát, és a vitaminok, különösen a B és C (ajánlott csípő húsleves, fekete ribizli, sörélesztő).
  • Az asztali sót nagyobb mennyiségben fogyasztják (20 g / nap).
  • Az étrendben csökkentse a burgonya, borsó, bab, bab, szárított gyümölcsök, kávé, kakaó, csokoládé, diófélék, gomba tartalmát.
  • Zöldségeket, húsokat és halakat főzött formában kell fogyasztani.
  • Az élelmiszerek frakcionált módja, mielőtt egy álom könnyű vacsorát (egy pohár tejet) ajánlana.

kilátás

Az Addison-betegség megfelelő kezelésével a prognózis kedvező. A várható élettartam közel áll a normálhoz.

Addison-betegség vagy bronzbetegség

Addison-betegség vagy bronzbetegség a mellékvesekéreg kóros elváltozása. Ennek következtében csökken a mellékvese hormonok szekréciója. Addison-betegség hatással lehet mind a férfiakra, mind a nőkre. A fő kockázati csoportban a korcsoportban élő emberek 20-40 évesek. Az Addison-betegséget progresszív betegség jellemzi, súlyos klinikai képekkel.

Okoz Addison-kór kóros, beleértve az autoimmun (autoallergens), folyamatok, amelyek elpusztítják a mellékvese kéreg (a tuberkulózis, szifilisz, mellékvese vérzés, kétoldalú primer vagy metasztatikus tumorok a mellékvese, amyloidosis, Hodgkin-kór, és így tovább). Néha, a krónikus mellékvese-elégtelenség másodlagos és okozta rendellenességek, a hipotalamusz-hipofízis tengely (hipotalamusz-hipofízis elégtelenség).

Mi ez?

Az Addison-betegség egy ritka endokrin betegség, melynek következtében a mellékvese elveszíti az elégséges hormonok termelésének képességét, különösen a kortizolt. Ezt a kóros állapotot először Thomas Addison brit terapeuta írták le 1855-ben, a mellékvese-kéreg betegségek alkotmányos és lokális hatásairól.

vonás

A betegségre jellemző a következő klinikai tünet: 1) gyengeség, és életerő hiánya, 2) pigmentáció a bőr és a nyálkahártyák, 3) traktus zavarok a gyomor-és a 4) csökkentett artériás vérnyomást.

A bronzbetegség tünetei

Aszthenia és adynámia (fizikai és mentális fáradtság és impotencia) a bronz betegség legkorábbi, állandó és fontos tünetei. Leggyakrabban a betegség kialakulása nem határozható meg pontosan. Előrehaladók nélkül a gyors fáradtság jelenségei fokozatosan fejlődnek a munkából, amelyet rendszerint különösebb fáradtság nélkül végeztek; van egy általános gyengeség érzése, amely az élet szokásos módján fejlődik ki. Feeling fáradtság és az általános gyengeség, az esettől függően, kisebb vagy nagyobb sebességgel halad, erősített, és vezeti a beteg olyan állapotba ellenállhatatlan általános gyengeség, sőt teljes fizikai impotencia.

Izomfáradtság fejezzük különböző fokú érzés a fáradtság és kimerültség után jön többé vagy kevésbé súlyos fizikai stressz: gyaloglás, a fizikai munka, néhány előrehaladott stádiumban a betegség, még evés után, illetve változások a test pozícióját az ágyban. Néha az izomerő lehet tartani, de jellemzően az izmok elfáradnak nagyon gyorsan, és nem, ellentétben az egészséges, hogy ezt a munkát hosszú ideig.

Ahhoz, hogy azonosítsa a jellemző izomláz (izomláz) kínálnak a beteg, hogy többször szorította a kezét próbapadon, és az egymást követő alkalommal a cella jelenik kisebb és kisebb számban, illetve csökken minden egyes alkalommal az izomerőt.

Az izom-asthenia mellett a pszichés aszténia, az intellektuális apátia is általában ugyanabban az időben alakul ki. Adynámia és asthenia miatt a páciensnek először csökkentenie kell a munkáját, pihennie gyakrabban, majd teljesen el kell dobnia és bedobni. Az általános gyengeséget olyan élesen lehet kifejezni, hogy a beteg alig tér vissza az ágyba, alig válaszol a kérdésekre, mivel még a legcsekélyebb beszélgetés is elfojtja, elkerüli az étkezést. A beteg általában teljes tudatban van. Csak a betegség súlyos formájának utolsó szakaszában lehetnek mentális rendellenességek, depresszív állapot, delírium, görcsök és végül olyan kóma, amely véget vet a halálnak.

Bőr pigmentációs (melasma) a legfontosabb, szembetűnő, általában figyelni másokra tünetek jellemzik a betegség neve. Mivel a bőséges lerakódását a bőr sejtjeiben Malpighi réteg nem tartalmaz pigment (melanin) bőr beszennyeződik eredeti szürke, barna, bronz, füstös szín néha emlékeztetve mulatt bőrszín vagy a néger. Ez melasma, alig észrevehető eleinte úgy tűnhet, már a periódus a fáradtság, kisebb melasma az első és legkorábbi tünet.

Kezdve az arcon, pigmentáció elfog a teljes bőrfelület vagy lokalizálható egyéni kedvenc helyek: a kitett testrészeket a fény hatására (a homlok, a nyak, a hát, a kezek, interphalangealis ízületek tenyéri redők) a földön, amelyre általában van egy nagy lerakódása pigment (a mellbimbó, herezacskó, vulva, köldök kerületű és a végbélnyílás), végül, különösen pigmentált bőrfelületek súrlódásnak kitett és irritáció ruhadarab redők, öv, lábszárvédő, kötés, valamint az egykori furuncles, burns, mustard vakolatok helye. Néha az arcon a teljes sötét háttér sokkal sötétebb színűek foltok terjedő méretű csipetnyi a lencse. Együtt erős pigmentáció a bőrön figyelhetők, enyhén pigmentáltak, vagy akár teljesen hiányzik a normális pigment, kiugró a környező sötét bőr - az úgynevezett vitiligo, és leucoderma.

a megjelenése barna figyelhető gyakran palaszürke vagy fekete foltok a különböző méretű és formájú a nyálkahártya száj, íny, az arc, a lágy és a kemény szájpad, a nyálkahártyán a fityma, a makk és a kis ajkak. A nyálkahártya pigmentációja nagyon fontos, szinte patognomonikus jel az eddyson-betegségre. Mindazonáltal meg kell jegyezni, hogy ritka esetekben a nyálkahártyákon pigmentált foltok fordulhatnak elő az eddyson-betegség jelensége nélkül. Egyes esetekben a betegség gyorsan fejleszteni eddisonovoy pigmentáció a bőrön és a nyálkahártyákon hiányozhat, csakúgy, mint a törölt, nepolposimptomnyh formák és a korai szakaszában a betegséget.

A gasztrointesztinális traktus rendellenességei nagyon gyakoriak. Rossz étvágy, kellemetlen szájíz, nyálfolyás, számos diszpepsziás tünetek formájában böfögés, feszülésérzés és nehéznek a gyomortáji régióban, végül, hasi fájdalom zavart betegek, megjelenő látható ok nélkül. Gyakori tünet a hányinger és a hányás tiszta, viszkózus, színtelen nyálka, néha keverve epe megjelenő reggel éhgyomorra, közvetlenül felkelés után az ágyból, amely hasonlít a reggeli hányás alkoholisták. A súlyosabb, progresszív esetben hányás egyre nemcsak éhgyomorra, hanem étel és ital befejeződött. Részéről a bél figyelhetők főleg székrekedés, hasmenés néha, majd időszakok székrekedés. Néha a hasmenés bőséges kolera-szerű. A gyomornedv elválasztása különböző a betegség különböző esetekben és szakaszaiban; Bizonyos törvény nem figyeltünk meg, de az előrehaladott esetekben gyakran megfigyelhető alacsony vagy achlorhydria. Hasmenés lehetnek jelenlétében gastrogennogo ahilii természetben, vagy előfordulhat miatt túlzott izgatottság csökkentett vagus tónus a szimpatikus ideg mellékvese veszteség vagy miatt hatására a szimpatikus ideg.

A gyomor-bélrendszeri rendellenességek, és néha függetlenül attól, hogy fájdalom jelentkezik a hát alsó részén, a hipochondriában, az oldalakon, a mellkasban vagy a végtagokban. Ezek a fájdalmak, néha akutok, néha megjelennek, majd állandóak, fájdalmasak, unalmasak, nyomás nélkül nem erősítik meg őket. A gyomorfájás fájdalmai néha rohamok formájában jelentkezhetnek, hányinger és hányás kíséretében, és emlékeztet a gyomorválságokra. A fájdalom akut fájdalmak megjelenése az egész hasban akut peritonitist okozhat.

A fent leírt gasztrointesztinális traktus zavarai néha dominálhatnak a betegség általános képében. Azonban az űrlapok nem ritkák, ha többé-kevésbé gyenge mértékben fejeznek ki, vagy akár szinte teljesen hiányozhatnak az egész betegség egészében. Mindenesetre ezeknek a rendellenességeknek a jelenléte hozzájárul az olyan betegek súlycsökkenéséhez és gyengüléséhez, akik már adynámiában és asthenia állapotban vannak.

Az artériás vérnyomás csökkentése (artériás hypotensio) fontos és gyakori tünet. A maximális vérnyomás 100-90 alá esik, akár 60 mm-re is esik, ennek megfelelően a minimális érték csökken, bár kisebb mértékben, és az impulzusnyomás csökken. Ritka esetekben nincs hipotenzió vagy a vérnyomás csak kismértékben csökken. Az alacsony vérnyomás csökkentő függ tónusát szimpatikus idegrendszer miatt egy esemény vagy anatómiai változások a mellékvesék vagy csökkentésével feladataik vagy anatómiai változások plexus és a ventrális csomópontok szimpatikus ideg.

Ezen alapvető tünetek mellett egyes szervekben és rendszerekben számos változást kell megjegyezni. Tehát a vérben a legtöbb esetben számos rendellenességet észlelnek. Általában mérsékelt hipocrómás anémia figyelhető meg. Normál számú leukociták esetén neutropenia esetén limfocitózis alakul ki; ritkábban eozinofil és monocytosis. A limfocitózisról szólva meg kell jegyezni, hogy gyakran megfigyelik az úgynevezett státuszú thymico-lymphaticus. A vérlemezkék száma, a vérzési időtartam, a véralvadás nem jelentenek eltérést a normától. Nincs párhuzam a betegség súlyossága és a vér morfológiai képe között.

A legtöbb esetben alacsony vércukorszintet találnak az üres gyomorban. Ennek megfelelően hipoglikémia görbe végén cukor vagy glükóz terhelés intramuszkuláris injektálása után 1,2 mg epinefrin ad okot nem olyan magas, mint az egészséges görbe csepp történik nem keresztül 2 órán át, és jóval később, és nem figyelhető meg csepp alatt a kezdeti számjegyet. A szénhidrátokkal kapcsolatban megemlítik a megnövekedett állóképességet; a cukor nem található a vizeletben, vagy nagy mennyiségű szénhidrát után, vagy intramuszkuláris injekció után még 2 mg epinefrint is.

A cardiovascularis rendszer oldalán, a már jelzett artériás hypotonia mellett, van egy kis, gyenge töltés és feszültség, ritmikus, általában gyakori impulzus. A szív és az aorta gyakran hipoplasztikus. Szervetlen szisztolés zajok hallatszanak a vérszegénység és a megváltozott táplálkozás miatt. A betegek számos kóros kellemetlen érzést panaszkodnak, a szívdobogás, a mozgás és a legkisebb fizikai törzsek okozta dyspnoe formájában.

A tüdőben gyakran megfigyelhető a tuberkulózis különböző fokú fejlődési és kompenzációs folyamata. A szokásos vizeletvizsgálat nem ad eltérést a normától, de gyakran csökken a vesék koncentrációs képessége és csökken a víz felszabadulása a vízterhelés alatt. A szexuális mirigyek funkciója egyértelműen meghatározott esetekben szinte mindig csökken: férfiaknál - a libidó csökkenése és a potencia gyengülése; nőknél - gyakran amenorrhea; ritkán fordul elő a fogamzás, és a terhesség gyakran idő előtt megszakad

Részéről hatálya neuro-pszichológiai kívül adinamii és a fáradtság nőtt ingerlékenység, a volatilitás a hangulat figyelhető meg először, de hamarosan a betegség progressziója helyébe fáradtság, erőtlenség, a fent említett, mint a fő tünetek életerő hiánya és a fáradtság, erőtlenség, határozatlanság, apátia, a közömbösség és a depressziós állapot teljesen komor. A szédülés egészen az ájulásig nem ritka. Ritka esetekben az utolsó szakaszban vannak téveszmék, görcsök és kóma.

A betegek panaszkodnak a hidegségről. A hőmérséklet normális vagy még alacsonyabb, ha nincs aktív folyamat a tüdőben vagy a kapcsolódó fertőzésekben.

Hogyan néz ki az Addison-kór: részletes fényképek

A képen látható, hogy a kar része hogyan néz ki az Addison-betegség (bronzbetegség) esetén:

Bőr pigmentáció addiszin betegséggel

Az eddyson betegség formái

Ha nyilvánvaló főbb kardinális tünetek jelentkeznek, ez a betegség egyértelműen kifejezett formája. Azonban gyakran vannak hiányos, törölt formák a betegség (formák frustes), ahol van egy vagy két fő tünet, majd a betegség jelent nagy nehézséget jelent az elismerést.

Különböztetünk meg: 1) aszténiás, 2) a gyomor-bél, 3) melanodermicheskuyu, 4) fájdalom formájában. Az utóbbi szükséges, hogy az úgynevezett lozhnoperitoniticheskuyu formában, amelyben előtérbe hirtelen megjelent súlyos hasi fájdalom, tartós székrekedés, hányás, húzott, vagy puffadás, általános depresszió, és egyre nagyobb a szívelégtelenség halálhoz vezető.

Nem tisztázott, homályos formákat kell tulajdonítani, és ezen államok adinamii, fáradtság és alacsony vérnyomás, előforduló nélkül melasma, többé vagy kevésbé krónikus alapján néha nem mellékvese anatómiai változások, és ezek is az állam a mellékvese alulműködése és szimpatikus.

Gyermekeknél az Eddysonian betegséget erős pigmentáció, hasmenés, kimondott neuropszichológiai jelenségek és gyors haláleset jellemzi. Az időseknél erős agyvérzés, adynámia, apátia, álmosság jelentkezik; a halál akkor fordul elő, amikor a cachexia bekövetkezik. A pigmentáció éppen ellenkezőleg enyhe.

diagnózis

A betegség felismerése melaszma jelenlétében figyelembe kell venni minden olyan fiziológiai és patológiás állapotot, amelyben a hasonló pigment megjelenése is megfigyelhető.

Ezért emlékeznünk kell a terhesség fokozott pigmentációjára, a méh és a petefészkek krónikus betegségeire; körülbelül leégés, alkalmazni kell minden olyan helyen vannak kitéve sugárzó energia (nap, ultraibolya sugárzás kvarc lámpa, röntgen); pigmentáció a bőr csavargók és az emberek ritkán mosható, nem változnak ruhát, szenved tetvek; Bronz cirrhosis diabetes mellitusban vagy anélkül, amelyben növekszik a májban, lépben és gyakran glycosuria; az úgynevezett biliáris melasma néhány májenzim betegeknél, különösen szenved krónikus elzáródásos sárgaság bőrrák, a fej a hasnyálmirigy mirigy vagy papilla Vater; pigmentáció Gaucher-kór (lépmegnagyobbodás, öröklődés és a familiáris betegség természete), mint a pellagra, a Basedow-kór, cachexia különféle (a tuberkulózis, a rák, a vészes vérszegénység), általában anélkül, hogy a pigmentáció nyálkahártya; végül az arzén melasma esetében.

A diagnózis a betegség korai szakaszában, annak hiányában a pigmentáció mindig nehéz, mert a fáradtság és a gyomor-bélrendszeri rendellenességek figyelhetők meg olyan betegségekben, amelyeknek semmi köze eddisonovym tünet. Egyéb betegségek, a betegek megfigyelése, a betegség előrehaladása, más súlyos tünetek megjelenése és különösen a bőr és a nyálkahártya pigmentációja alapos tanulmányozása megerősíti a diagnózist.

Elismerve odposimptomnyh hiányos formája a betegség hiányában melasma kell használni: 1) egy mintát, hogy provokatív pigmentáció (helyileg szállított legyek vagy mustár gipsz alakul többé vagy kevésbé erős pigmentáció); 2) izomfáradás dinamometrikus meghatározása; 3) meghatározása a dinamika a vércukorszint görbe és betöltés végén a glükóz vagy intramuszkuláris injekció 1,2 mg epinefrin; 4) a szénhidrátok megnövekedett állóképességének vizsgálatára; 5) limfocitózis, monocytosis és gyakori hipereozinofil vérben; 6) a státusz thymico-lymphaticus jelei; 7) a pajzsmirigy kivonatainak és az agyalapi mirigy hátulsó lebenyének fokozott tolerálhatósága.

kórokozó kutatás

A betegség etiológiai tényezői közül először a mellékvese tuberkulózisát kell előidézni; majd veleszületett hiánya vagy mellékvese hipoplázia, fertőzés: szifilisz, diftéria, kiütéses tífusz, influenza, a különböző neoplazmák és destruktív eljárások és a vérzések, degeneráció szklerózis és a mellékveséket.

Trauma, sérülés, zúzódás levegő, bél ifektsii sőt mentális zavarok jelölve etiológiai tényező a fejlesztés, mint a tiszta, és törlik formái bronz betegség és az úgynevezett funkcionális tünetek jóindulatú mellékvese-elégtelenség vagy eddisonizma jelenségek.

Patológiai anatómia

Mikroszkópos vizsgálatát pigmentált bőr és nyálkahártya mutatnak túlzott szemcselerakó barna-fekete melanin pigmentet (nem tartalmazó vas) a sejtek a Malpighi rétegből és egy összekötő rész a bőr.

Az esetek 70% -ában a tuberkulózis különböző szakaszokban fordul elő, majdnem teljesen elpusztítja a mellékvesék. Gyakran a tuberkulózis granuloma befolyásolja az idegi szimpatikus rendszer szomszédos területeit és a napplexust. Így a mellékvese nyálkahártya elpusztításával járó folyamat gyakran megváltoztatja a szimpatikus ideg ventrális részének fontos részét. A mellékvese csak nagyon ritka tuberkulózisa az egyetlen aktív fókusz. Gyakran gyakoribb a tuberkulózis elváltozása más szervekben, különösen a tüdőben.

Hiányában tuberkolózisos elváltozások voltak megfigyelhetők: veleszületett hiánya, aplasia vagy hipoplázia mellékvese hypoplasiáját atrófia A mellékvese-velő és az egész kromaffin szövet, hipoplázia vagy cirrhosisos mellékvese degeneráció miatt diffúz szifiliszes folyamatokat gummas és után akut fertőzések, amyloidosis, lézió malignitás, cisztás degeneráció, barlangos anglöma, vérzések és vérömleny, vénás trombózis, embólia mellékvese hajók, elhalás, gennyes, és még ehinok kk.

A esetek túlnyomó többségében együtt e vagy más elváltozások a mellékvese figyelhetők változások a hasi szimpatikus ganglionok és idegeket (degeneráció és retinitis idegsejtek semiiunaris csomópontok sclerosis és regenerálására idegszövet, hipoplázia, megsemmisítése és eltűnése kromaffin szövet szétszórva utat szimpatikus ideg).

Nagyon ritka esetekben sem a mellékvesékben, sem a szimpatikus idegrendszerben nem találtak változásokat. Néha találták a thymus kitartó, a nyirokcsomók, a mandulák és a nyirokcsomók hiperplázia a nyelv gyökerén.

Jelenlegi és előrejelzett

A pálya és a betegség prognózisa bronz igen változatos, attól függően, hogy etiológiai pillanatok a jellege, a mögöttes betegség progressziójának vagy tendencia, hogy remisszió és a gyógyulás, és betegségek csatlakozások.

Ezért vannak olyan akut esetek, amelyek néhány nap alatt halálos kimenetelűek, és szubakutok, amelyekben a halál 6-12 hónap után következik be. Végül, a krónikus jóindulatú tanfolyam ritka, évek óta spontán folyamatmegállások és visszaesések esetén. Vannak olyan esetek, a hasznosítás is, különösen akkor, ha az etiológiája, és szifiliszes reverzibilis folyamatok a mellékvesék vagy a szimpatikus idegrendszer, alapjául szolgáló tünetek megjelenése eddisonova az úgynevezett jóindulatú funkcionális mellékvese-elégtelenség.

Emlékeznünk kell, hogy eddisoniki instabilak képest sok káros hatások, mint például: a fizikai fáradtság, mentális sokk, trauma, akut fertőzések és különböző társuló betegségek - amelyek mindegyike ronthatja az a betegség lefolyása, hogy a beteg az egyensúly és a sebesség végzet.

Addison-kór: tünetek és kezelés

Az Addison-kór krónikus mellékvese-elégtelenség, amelyet számos hormonszintézis csökken. A betegség általában felnőttkorban fejlődik ki. Úgy gondolják, hogy az Addison-betegség ritka. Figyelembe kell azonban venni, hogy a betegség folytatódhat és rejtve marad, ami miatt sokan nem diagnosztizáltak az élet során.

okai

A mellékvesék olyan kis szervek, amelyek a vesék tetején helyezkednek el. A mellékvese az agyi és a cortikális rétegekből áll. Az agyrétegben katecholaminokat állítanak elő, azaz adrenalin és norepinefrin. A kortikális rétegben az ilyen hormonokat szintetizálják:

  • Glükokortikoidok (kortizol);
  • Mineralokortikoidok (aldoszteron);
  • Nagyon kis mennyiségben a nemi hormonok (ösztrogén, tesztoszteron).

Az endokrinológusok megkülönböztetik az elsődleges, valamint a másodlagos krónikus mellékvese elégtelenséget. Elsődleges - a mellékvesekéreg veresége okozza. Másodlagosan megfigyelhető a hypophysis adrenocorticotrop hormon (ACTH) csökkenése, amely szabályozza a mellékvese aktivitását.

Az Addison-betegség leggyakoribb okai a következők:

  • Autoimmun folyamatok a mellékvese kéregben;
  • Mellékvese-tuberkulózis;
  • Mellékvese károsodásával járó fertőzések (brucellózis, szifilisz);
  • Daganatok és metasztázisok a mellékvesékben;
  • Citosztatikumokkal, glükokortikoidokkal végzett kezelés;
  • Hipofízis tumor;
  • A koponya trauma.

A betegség tünetei

A mellékvesekéreg csökkent aktivitása csökkenti a glüko- és mineralokortikoidok, valamint a nemi hormonok szekrécióját. Ez elkerülhetetlenül a szervezet mindenféle anyagcseréjének megsértéséhez vezet, ezért a betegség tünetei nagyon sokak.

Rendszerint a betegség fokozatosan fejlődik hónapokig, sőt évekig is. Vagyis egy személy hosszú ideig nem is tudja, hogy beteg. Egy bizonyos ponton (általában súlyos stressz vagy átfertőződés után) az Addison-betegség előrehalad. Ebben a szakaszban az emberek aggódnak a következő tünetek miatt:

  • Gyors fáradtság, izomgyengeség (súlyos esetekben a betegek nehezen mozoghatnak, vagy akár beszélhetnek).
  • Étvágytalanság, súlyos testtömegvesztés.
  • A bőr túlérzékenysége (sötétedése).

Különösen észrevehető hiperpigmentáció az arcon, a nyakon, a kézen, az areola mellbimbókon, a külső nemi szerveken. A bőr ezeken a területeken bronz árnyékot kap, majd a pigmentáció az egész testen terjed. Ez az oka annak, hogy az Addison-kór bronzbetegségnek is nevezhető a köznépben.

  • Csökkent vérnyomás.
  • Mentális rendellenességek: apátia, depresszió, memóriazavar, álmatlanság, súlyos ingerlékenység, dühkitörések lehetségesek.
  • Az emésztőrendszer tünetei: hányás hányással, határozatlan hasi fájdalom, székrekedés vagy hasmenés.
  • Fájdalom az izmokban.
  • Megsértések a nemi szervek területén: a férfiak csökkentik a libidót és a hatást, a nőknél, a menstruációs ciklusban.
  • Látványosság a sós ételekre, kifejezett szomjúság.

diagnosztika

Még akkor is, ha a klinikai kép önmagáért beszél, a betegnek feltétlenül meg kell vizsgálnia, hogy végül megerősítse az Addison-kór diagnózisa. Ha az Addison-kór gyanúja merül fel, az orvos javasolhatja, hogy a beteg ilyen vizsgálatokat végezzen:

  1. Klinikai vérvizsgálat - Anémia kimutatható, a neutrofilek szintjének csökkenése, az eozinofilok és a limfociták növekedése;
  2. Számítógépes tomográfia mellékvese - lehetővé teszi a daganatok kimutatását a mellékvesékben vagy a méhnyálkahártyákban a szerv tuberkulózisában;
  3. Adrenal biopszia - segít tisztázni a sérülés természetét;
  4. A koponya csontjai radiográfiája - lehetővé teszi a hipofízis tumor kimutatását;
  5. A mellékvese antitestek meghatározása a vérben - megerősíti az autoimmun folyamatok jelenlétét a mellékvesékben;
  6. Hormonális kutatás, nevezetesen az ACTH és a kortikoszteroidok (kortizol, aldoszteron) vérszintjének meghatározása;
  7. Androgéncserélő termékek meghatározása a vizeletben (17-CS) és a glükokortikoidok cseréje (17-ACS);
  8. Biokémiai vérvizsgálat - a nátrium, kálium koncentrációjának meghatározása;
  9. Diagnosztikai tesztek ACTH bevezetésével - lehetővé teszi, hogy megtudja, hol található a betegség legfőbb oka: a mellékvesékben vagy az agyalapi mirigyben.

A kezelés alapelvei

Átfogó felmérés alapján megismerheti a bronzbetegség kialakulásának okait, és orvosi intézkedések segítségével befolyásolhatja. Például, ha az Addison-betegséget hypophysis tumor okozza - eltávolítja. És ha a betegséget a mellékvese tuberkulózis okozza, az orvos előírja a tuberkulózis elleni gyógyszerek kezelését.

Az Addison-kór kezelésének sajátosságai is vannak, a klinikai kép súlyosságától függően.

Így mikor enyhe a betegségeket a betegnek tulajdonítják diéta. A táplálék alapja a fehérjével, emészthető szénhidrátokkal, vitaminokkal (különösen aszkorbinsavval) dúsított élelmiszer. Továbbá a páciensnek sót kell fogyasztania egy megnövekedett mennyiségben - napi körülbelül 20 gramm.

a közepes és nehéz fokú betegség hozzárendelt glükokortikoid terápia gyógyszerek (tabletták kortizol, prednizolon, hidrokortizon intramuszkuláris injekció) és a mineralokortikoid (fludrokortizon tabletta). A helyettesítő terápiának saját tulajdonságai vannak. Először is, a betegnek fel kell ismernie, hogy hormonális jogorvoslatokat kell alkalmaznia egész életében.

A hormonokat szigorúan az orvos utasításai szerint kell szedni, és semmiképpen sem szabad megszakítani a saját kezelésüket. Rendszerint a kortikoszteroidokat naponta kétszer kell bevenni. Reggel, a napi adag 2/3-a befecskendezik, a fennmaradó 1/3 adagot délután adják be. Ez a rendszer maximálisan szimulálja a kortikoszteroidok napi ritmusát egy egészséges emberben.

A kortikoszteroidokat étkezés után írják fel. Érdemes emlékezni arra, hogy bármilyen stressz, műtét, sérülés vagy fertőzés növeli a szervezet szükségességét a glükokortikoidokra, ezért ezeket a gyógyszereket kettős dózisban kell beadni.

Az elektrolit egyensúlyának helyreállításához a pácienst infúziók formájában nátrium-klorid-oldattal injektálják. És normalizálni a vércukorszintet - kinyerni egy 5% -os glükózoldatot.

Az orvosi adag megfelelő kiválasztása, az orvosi utasítások betartása lehetővé teszi a betegség gyors kompenzálását és jelentősen javítja a beteg jólétét.

Grigorova Valeriya, orvos, orvosi bíráló

Addison-betegség okai és tünetei

Addison-kór fejlődik ki a mellékvese-elégtelenség, a hiány a kortikoszteroid hormonok - kortizol és az aldoszteron, amelyek felelősek a víz-só anyagcserét, anyagcserét, és védik a szervezetet a stressz. A betegség a különböző korú embereket érinti, de leggyakrabban 30-50 éves nőknél diagnosztizálják.

A mellékvesekéreg elégtelenségének okai

Addison-betegség - mi az, miért jelenik meg a betegség? A patológiát elsődleges és másodlagos, valamint veleszületett és megszerzett kategóriába sorolták. A mellékvesekéreg primer léziójának kialakulásának okai a következők:

  • autoimmun folyamatok a szervezetben;
  • a mellékvese tuberkulózisa;
  • veleszületett anomáliák;
  • hypoplasia;
  • szifilisz;
  • a mellékvesék műtéti eltávolítása;
  • AIDS;
  • gombás betegségek - disszeminált histoplazmózis, blasztomikózis;
  • csökkent adrenális érzékenység az adrenocorticotrop hormonnál;
  • rákos tumorok vagy metasztázisok.

A hormonok szekréciója a mellékvesekéreg szöveteiben lévő destruktív folyamatok miatt megszűnik. Súlyos esetekben a kortikoszteroidok termelése teljesen leállhat. Az autoimmun folyamatok a testsejtek patológiás antitestek általi megsemmisítéséhez vezetnek. Ez a betegség leggyakoribb oka, ezek a tünetek a betegek 70-80% -ában fordulnak elő.

Az Addison-féle betegség másodlagos formáját a hipotalamusz-hipofízis kapcsolat megsértése észleli. Az elülső agyalapi mirigy elegendő mennyiségben szintetizálja az adrenokortikotrop hormont, amely stimulálja a kortizol és az aldoszteron termelését a mellékvese kéregben.

A másodlagos Addison-betegség okai:

  • ischaemia;
  • jóindulatú és rosszindulatú daganatok;
  • mechanikai sérülések;
  • meningitis, encephalitis;
  • az agyalapi mirigy besugárzása.

Az Addison-betegség iatrogén tünetei a citosztatikumok, a glükokortikoszteroid gyógyszerek hosszú távú használatának hátterében vagy a hirtelen visszahúzás után jelentkeznek. A terápia a mellékvesekéreg szöveteinek atrófiáját okozza, ami a hormonszekréció megsértésének oka. Az Addison-betegség gyakran kombinálva van a cukorbetegséggel, a glükóz toleranciával és a hypothyroiditissel.

Genetikai hajlam

Az Addison-betegséget genetikai tényezők okozhatják. Ha a páciens közeli hozzátartozója szenvedett autoimmun betegségben, az adrenokortikai elégtelenség kialakulásának kockázata 25%.

A patológiás tünetek a következő örökletes állapotokkal járnak:

  • a glükokortikoid receptorok hiányosságai;
  • Ollgrove-szindróma;
  • adrenoleukodistrofia - a zsírsavak metabolizmusának megsértése;
  • az enzimek elégtelensége;
  • autoimmun poliglanduláris szindróma;
  • a mellékvesekéreg családi hipoplazia.

A betegség klinikai tünetei

A hormonális egyensúlytalanság a víz-só anyagcseréjét, a káliumszintet, a kalciumszint emelkedését, a nátriumtartalom csökkenését eredményezi. Ez csökkenti a keringő vér mennyiségét, a szervezet kiszáradását, az acidózist.

A kortizolhiány miatt az anyagcsere károsodott, a glükózszint csökken, az eozinofilok koncentrációja nő. A test nem képes megbirkózni a stresszel, a tápanyagok rosszul felszívódnak. A kezdeti szakaszban az Addison-kór tünetei gyengék, nehéz különbséget tenni más betegségektől. Emiatt a helyes diagnózist leggyakrabban a betegség fejlett formájával határozták meg, amikor a mellékvesekéreg több mint 90% -át érinti.

Addison-betegség jelei:

  • gyors fáradtság;
  • általános gyengeség, rossz közérzet, szédülés;
  • étvágytalanság, fogyás;
  • hányás, hasmenés a test kiszáradásához vezet;
  • a bőr kiszáradása, a nyálkahártyák;
  • alacsony vérnyomás, különösen állva;
  • ingerlékenység, szorongás, depresszió iránti hajlam;
  • Az Addison melasma a bőrön és nyálkahártyákon hiperpigmentált folt, ezért a betegséget bronznak nevezik;
  • a sós, savas ételek fogyasztásának vágya növeli az ízérzést;
  • a kivált vizelet mennyiségének növekedése;
  • tremor kezek, fej;
  • erős szomjúság;
  • görcsök, amelyek a tej fogyasztása után növekednek;
  • a immunitás gyengülése: gyakori megfázás, fertőző betegségek;
  • a végtagok csökkent érzékenysége, a hyperkalaemia által okozott bénulás;
  • a nőket a menstruációs ciklus megzavarja, teljesen leállíthatják a hósejteket, a szőrzetet a kórházi régióban, a hónalj üregei kiesnek;
  • férfiaknál csökken a szexuális vágy, az impotencia fejlődik;
  • nehéz a betegeknek lenyelni az ételt.

A betegek megjelenésének jellemzői

Mi az Addison-kór, és milyen tünetek jelentkeznek? A bőrön lévő bronz foltok a betegség elsődleges formájára jellemzőek, leggyakrabban az arcra, a nyakra, a vállokra, a könyökökre, a bőrrétegekre lokalizálódnak. Ciános színű foltokat festett a nők mellbimbóin, ajkán, nyálkahártyáján és hüvelyében. Az elsődleges mellékvese-kéreg hiánya miatt a hyperpigmentáció jele az elsőnek számít, és több évig is meghaladhatja más tüneteket.

Az ACTH szekréció megsértése által okozott Addison-féle betegség másodlagos formájával a vér elektrolit-egyensúlya a normál tartományon belül marad, vagy jelentősen változik, pigmentált foltok hiányoznak.

A vérnyomáscsökkentés gyengeséggel, szédüléssel, hidegvérrel, hidegtoleranciával jár együtt. Az anyagcsere-szindróma a lipid, a szénhidrát, a fehérje-anyagcsere meghibásodását okozza. A kortizolhiány miatt a szénhidrátokat a fehérjék felosztásával szintetizálják, ami a vér glükózszintjének csökkenéséhez, a glikogénraktárak kimerüléséhez vezet a májban.

Addison-betegség: a bőr hyperpigmentációjával rendelkező beteg fotója.

Diagnosztikai módszerek

A betegséget a beteg tünetei és panasza alapján határozzák meg. Az endokrinológus laboratóriumi vérvizsgálatot rendel hozzá:

  • autoimmun antitestek;
  • aldoszteronszint;
  • kortizol
  • tesztoszteron;
  • adrenokortikotrop hormon.

Az elsődleges Addison-betegséget az ACTH fokozott szintje és a mellékvesekéregben alacsony koncentrációjú hormon jellemzi. A másodlagos kudarcot az ACTH és a glükokortikoszteroidok alacsony aránya manifesztálja.

A biokémiai vérvizsgálat alacsony nátrium- és magas káliumszintet, hematokritot, karbamidot és leukopeniát mutat. A vizeletben a ketoszteroid és az oxi-ketoszteroid tartalmának általános analízisében alacsonyabb koncentrációban találhatók a metabolikus termékek.

A betegség atipikus formájával a vér összetétele nem változik, csak az aldoszteron hormon és a kortizol hiánya van. Ilyen tünetek fordulnak elő a betegek 10% -ában.

Az Addison-kór diagnózisának egyik módja egy laboratóriumi teszt, amely segít azonosítani, melyik szervet érinti elsősorban. Ha az adrenocorticotrop hormon szintetikus analógját mutatták be, a mellékvesekéreg stimulálását kell előidéznie, és meg kell növelni az aldoszteron és a kortizol termelődését. Ha ez nem történik meg, akkor a szerv munkája megszakad. A másodlagos formanyomtatvány megerősítéséhez adja meg az elhúzódó ACTH-t, és 8 óra elteltével értékelje az eredményt, és tesztelje a glükóz toleranciát.

Fontos diagnosztikai módszer, amely megerősíti az Addison-betegséget, elektrokardiogram. A víz-só-egyensúly megsértése negatívan befolyásolja a szív munkáját. Számítógépes tomográfiát és mágneses rezonancia terápiát alkalmaznak a mellékvese tuberkulózis, a meszesedés és a szervezet méretének azonosítására.

Ha az Addison-betegséget az agyalapi mirigy zavara okozza, a koponya röntgensugarakat készítenek. A tanulmány segít azonosítani:

  • agydaganatok;
  • metasztázisok;
  • vérzés;
  • és más patológiai folyamatok.

A laboratóriumi, instrumentális vizsgálatok, az általános klinikai kép alapján helyes diagnózist hoztak létre.

Differenciáldiagnosztika

Az Addison-betegségnek hasonló tünetei vannak más betegségeknek, ezért fontos, hogy megfelelően diagnosztizálják a megfelelő kezelést. A betegség differenciált:

  • mérgezés nehézfémekkel;
  • krónikus dermatózisok;
  • neuropszichiátriai rendellenességek;
  • bronchogén karcinóma;
  • haemochromatosis;
  • neurogén anorexia;
  • a Peits-Egers szindróma;
  • 2-es típusú diabetes mellitus;
  • szívbetegség;
  • nephritis, nephropathia.

Az Addisonism is jellemző Addison-betegség tünetei (bőr és nyálkahártya pigmentációja, hypotensio), de a mellékvesekéreg nem károsodik. A helyes diagnózist laboratóriumi vizsgálatok után állapítják meg.

Addison-kór kezelése

A glükokortikoid és a mineralokortikoid hormonok hiánya a vér káliumszintjének növekedését okozza, ezért a betegeket javasoljuk kizárni a mikroelemet tartalmazó diétás termékekből. Ezek a következők:

Hasznos lehet fehérje, zsírok, szénhidrátok, C, B1 vitaminok használata. Támogatja az anyagcsere folyamat segít sárgarépa, máj, tojás, bab, teljes kiőrlésű gabonák, hüvelyesek, friss zöldségek és gyümölcsök. Enyhén enni kell naponta 5-6 alkalommal osztott adagokban. Az Addison-betegségben szenvedő betegeket tilos a nehéz fizikai munkaerőbe vonni, a stresszes helyzeteket el kell kerülni.

A hormonhiány ellensúlyozásához a mellékvesekéreg hormonpótló terápiát végez az aldoszteron és a kortizol analógjaival (kortizon). Az orvos minden egyes beteg esetében egyedileg választja ki a gyógyszerek adagját. A kezelés időtartama függ a betegség súlyosságától és formájától.

Az Addison-betegséggel a glükokortikoszteroidok élettani dózisokkal kezdődnek, majd fokozatosan növelik az alkalmazott gyógyszerek mennyiségét, amíg a hormonális háttér normalizálódik. Az akut válság tüneteivel a hatóanyagot intravénásan adják be. A stressz, műtét után, az egyidejű gyulladásos betegségek hátterében a hormonok dózisa nő.

2 hónap múlva vérvizsgálatot végeznek a kezelés hatékonyságának értékelésére. Szükség esetén állítsa be a gyógyszerek adagját.

Az Addison-kór tuberkulózisának esetében a terápiát Streptomycin, Rifampicin, Isoniazid segítségével végezzük. A pácienst egy endokrinológus és egy pszichiátria felügyeli.

Az Addison válság tünetei

A nem megfelelő kezelés, a betegség idő előtti diagnózisa vagy a glükokortikoszteroidok éles eltörlése eredményeként egy addiszionikus válság alakulhat ki. Az akut mellékvesekéreg elégtelenségének tényezői feszültségek, traumák, fertőző vírusos megbetegedések, sebészeti beavatkozások, súlyos fizikai erőfeszítések lehetnek.

A válság néhány óráról 2 napra fejlődik, fő tünetei:

  • éles fájdalom a derékban, a hasban, a lábakon;
  • fáradhatatlan hányás, hasmenés, amely a test kiszáradásához, a bőr kiszáradásához, a nyálkahártyákhoz, nyelvhez repedések, plakk barna;
  • a vérnyomás csökkenése, fokozott izzadás, hideg kezek és lábak;
  • először a felszabaduló vizelet mennyisége csökken, majd az anuria jelenik meg;
  • láz, láz;
  • zavartság, hallucinációk;
  • eszméletvesztés, kóma.

A mellékvese kéreg teljesen megszünteti a hormonok termelődését, csökkenti a keringő vér mennyiségét, erősen kiszáradt a test, a káliumionok felhalmozódnak a vérben. A hyperkalemia rontja a szívizom működését. A szénhidrát-anyagcsere megsértése csökkenti a vércukorszintet, növeli a sejtek érzékenységét az inzulinhoz.

Ha a beteg nem ad hitelt, akkor a válság halálhoz vezethet. A betegek intravénás glükokortikoidokat, sóoldatot, dextrózt adnak. Az egyidejű fertőző, gyulladásos megbetegedéseknél az antibiotikumok jelennek meg.

Az akut mellékvesekéreg-hiány szövődményei a következők:

  • az agy ödémája;
  • paresztézia;
  • a végtagok bénulása;
  • pajzsmirigy-túlműködés;
  • pajzsmirigy-gyulladás;
  • hypoparathyroidismus;
  • anémia;
  • a petefészkek működési zavarai;
  • krónikus candidiasis.

Az Addison-betegség sok rendszer és szerv megzavarásához vezet. Az időben történő kezelés segít a betegség tüneteinek megszüntetésében és a súlyos szövődmények megelőzésében.

Addison-betegség és annak kezelése

A mellékvesékre ható különböző betegségek közül kiemelkedő figyelmet érdemelnek ritka patológiás krónikus elhúzódó betegség - Addison-betegség vagy hipokorticizmus. A betegség hatással van a mellékvesék kortikális rétegére, ennek eredményeképpen - a létfontosságú hormonok hiánya fejlődik. A kórtan neve Thomas Addison brit orvos nevével társul, aki a 19. században először a súlyos betegség tüneteit írta le.

Az Addison-kór hatással lehet minden korosztályra, de a legfontosabb kockázati csoport 20-40 éves korban van. Ritkán diagnosztizált hypokortitsizm - egy beteg 100 ezer embert jelent. Az esetek pontos számának meghatározása azonban problémás - sok beteg nem ismeri az enyhe tünetek miatt a patológiát, és nem foglalkozik az orvossal.

A szervezet mellékvese és endokrin szabályozása

A mellékvese mirigyek a vesék feletti retroperitoneális térben helyezkednek el, és szomszédosak. Különböző alakjaik vannak - a bal oldali félgömb formájában, a jobb oldali piramis formájában. A mellékveséknek két független része van - kortikális, agyi és elsődleges szerepet játszanak az endokrin folyamatok szabályozásában.

A mellékvese hormonokat termel:

  • adrenalin és norepinefrin;
  • a kortizol és a kortikoszteron;
  • aldoszteron;
  • tesztoszteron, ösztrogén.

A hormonok termelésében a mellékvese aktivitását a fő endokrin szervek szabályozzák - a hypothalamus, az epiphysis és az agyalapi mirigy. Amikor a szervezetben a hormonok koncentrációja csökken, az agy a megfelelő jelre megy, válaszul az agyalapi mirigy adrenokortikotrop hormonra, ahol a mellékvese hormonokat termel.

A mellékvesék által termelt hormonok szerepe remek. Ők a következőkért felelősek:

  • az optimális anyagcsere fenntartása;
  • a víz-só egyensúly beállítása;
  • lipid metabolizmus;
  • a szervezet immunválaszának optimalizálása;
  • a vérnyomás stabilizálása;
  • a szexuális vágy ösztönzése, másodlagos szexuális jellegek kialakulása.

A betegség etiológiája

Az Addison-kór patogenezise a mellékvesekéreg tartós diszfunkciójának kifejlődésén alapszik, ennek eredményeként a hormonok szintézise fokozatosan lelassul. A hormonok termelésének meghiúsulása a funkcionális agyalapi mirigy megőrzésének hátterében és az adrenokortikotrop hormon megfelelő mennyiségének kialakulásával függ össze. A kórélettudomány egy olyan csoportot azonosít, amelyek a mellékvesék endokrin funkcióinak megsértését okozzák:

  • egy fontos tényező, amely növeli a betegség valószínűségét - a tuberkulózis szervi károsodását. A tuberkulózis nemcsak a mellékvesék összeesése, hanem a teljes szerkezet is. A tuberkulózis folyamata negatívan befolyásolja más szerveket - a tüdőt, a nyelőcsövet;
  • mellékvese diszfunkció, amelyet műtét okozott a szerv eltávolítására;
  • bizonyos gyógyszerek hosszú távú alkalmazása, amelyek gátolhatják a hormonok termelését;
  • onkológiai folyamatok jelenléte - közvetlenül a mellékvesékben vagy metasztázis okozta;
  • a HIV-fertőzés immundeficiencia állapota;
  • súlyos szisztémás fertőző és specifikus betegségek - szifilisz, amyloidosis, reuma;
  • kiterjedt vérzés a szerv agyrétegében;
  • gombás elváltozások (blasztomikózis).

Különleges szerepe van a bronzkór patofiziológiájának kifejlesztésében a szervezetben az autoimmun folyamatokra. Autoimmun elváltozással a mellékvese antitestjei önmagukban hátrányosak. Az autoimmun károsodás folyamata azonban nem teljesen ismert, azonban megállapítható, hogy a genetikai hajlam nem játszik végső szerepet a bronzbetegség kialakulásában, az Addison-kór pedig a szülők gyermekektől származik.

Klinikai manifesztációk

Az Addison-betegségnek gazdag klinikai képe van, amelyet a hormonhiány negatív hatása okoz minden szervrendszerben. A patológiában rejlő jellemző tulajdonság - a páciens bőrének előrehaladása bronz árnyékoláshoz vezet, ezért az Addison-betegséget néha bronznak nevezik. A bőr és a nyálkahártya elszíneződését az adrenocorticotrop és alfa-melanocystostimuláló hormonok fokozott szintézisének köszönheti. De ez a jel a betegség elsődleges formáira jellemző, a Addison-betegség másodlagos formája a bőr sötétedésével nem jár együtt.

A klinikai tünetek sokfélesége patológiás rendellenességekre oszlik:

  • a bőrből, nyálkahártyák;
  • a szív- és érrendszerben;
  • a reproduktív rendszerben;
  • a gyomor-bélrendszerből;
  • egyéb szisztémás rendellenességek.

Kardiovaszkuláris rendszer

A szívelégtelenség és a szívműködés zavarai összefüggésben vannak a szívizom összehúzódásának gyakoriságával, a szívritmus zavart, a keringési folyamat lelassul. Tehát a gyermek bronzbetegségének áramlásával a szív elégtelen mértékben alakul ki a súlyos elégtelenségig. Az Addison szenvedőinek többsége a szívműködés diszfunkciója miatt sápadtnak tűnik, a lábakon duzzadt, a végtagok hidegek.

Hipokorticizmussal a szívizom összehúzódásának stimulálásához szükséges idegreakciók átvitelének sebessége csökken. Tartós aritmia fordul elő a káliumionok akkumulációjának hátterében a miokardiális szövetben, a nátriumionok egyidejű aktív kimosódásával. A nyomelemek arányában fennálló egyensúlyhiány a szívritmuszavarban, a külső szervek idegi átvitelének zavarával jár.

A vérnyomás szabályozatlan csökkentése a patológia egyik tipikus jele. A hypotensio a vénák és az artériák tónusának gyengülése, a szívfrekvencia és a szívritmus csökkenése miatt alakul ki. A nátriumionok vizelettel történő gyorsított kiválasztódása a test kiszáradását és nyomáscsökkenést eredményezi.

Reproduktív rendszer

A mellékvesék nemi hormonokat termelnek a test számára a pubertás, a libidó megjelenése miatt. Addison-kórral csökkent az ösztrogén és a tesztoszteron szintézise, ​​ami negatív reakciók megjelenéséhez vezet:

  • a nőknél a menstruációs ciklus amenorrhoea; a bőr borításai elveszítik a rugalmasságot; a haj kitöli a rágcsálókat és a tengelyeket; a nőgyógyászati ​​megbetegedések fokozott kockázata - méhnyak, mastopathia, endometriosis;
  • a férfiaknál a szexuális hajlam csökken, az impotencia fejlődik;
  • a szaporodási képesség csökken, a nőstényeknél a meddőségig és a vetélésig.

Gyomor és belek

A hormonhiány hátrányosan befolyásolja a gyomor-bél traktusokat, ami a hasnyálmirigy, a gyomor, a belek szekréciós funkcióinak csökkenéséhez vezet. Hosszú hormonhiány esetén a nagy és a vékonybél belső héját bélelő villi atrófiát fejt ki. Ennek következtében a tápanyagok asszimilációjának folyamata teljesen megzavarodott. Gastritis, gyomor- és nyombélfekély gyomorfekély kialakulása, hasnyálmirigy-gyulladás. A betegség előfordulási mechanizmusa egyszerű - a hormonok hiánya az agresszív tényezőktől a gyomor-bélrendszeri nyálkahártya védelmének hiányához vezet.

A klasszikus gasztrointesztinális betegségeken kívül dyspeptikus tünetek jelentkeznek. Az émelygés, a hányás tünetei jellemzőek a hosszú ideig tartó Addison-kórra. Gyakran előfordul, hogy az epizódis hasmenés formájában a széklet elmarad. Szinte minden beteg esetében rossz az étvágy.

Egyéb tünetek

A szervezet kiszáradása az aldoszteron hormon hiányának tudható be. A kiszáradás tünetei észrevehetőek a szabad szemmel - a betegek száraz, ráncos bőrűek, az arca sarkantyúk és az arccsoportok közé esik, az alsó szemhéjak lógnak, a beteg arca mártír kifejezést kap. A gyomor beakad.

A kiszáradás hatással van az agyra és a központi idegrendszerre, ami súlyos következményekhez vezet:

  • izomgyengeség alakul ki, a végtagok elveszthetik érzékenységüket a paresztézia és a bénulásig;
  • a trombózis fokozott kockázata a vér sűrűsödése és a szívizom szivattyúzási funkciójának csökkentése miatt;
  • Az összes szerv oxigén éhezése a lassú keringés és az anyagcsere folyamatok lelassulása miatt alakul ki.

Bronz betegség esetén az immunrendszer negatív hatást gyakorol. A test természetes védelme leesik - a beteg egyre érzékenyebb a vírus- és bakteriális betegségekre. A hypocorticismusban szenvedők kétszer nagyobb valószínűséggel diagnosztizálják a bronchitist, tüdőgyulladást és tüdőgyulladást.

A betegség előrehaladtával komoly neurológiai rendellenességek lépnek fel. A tipikus tünetek a gátlás, a letargia formájában jelentkeznek, a reflexek minden típusa meghal. A hipokorticizmus örökös folyamata tartós depresszióhoz vezet - a környezet iránti érdeklődés elvész, az apátia időszakát élesen felváltják az ingerlékenység, az elégedetlenség mindenütt. A helyzetet súlyosbítja a folyamatos kimerültség, gyengeség, álmosság.

Addisonian válság

Az Addison-kór fokozatosan fejlődik, a klinikai kép megnyilvánul. De az orvostudományban előfordulhatnak hipokorticizmus jeleinek hirtelen megjelenése. Akut mellékvese elégtelenség esetén életveszélyes állapot keletkezik - egy addicionális válság. A krízisek nagyobb valószínűséggel alakulnak ki olyan betegeknél, akik nem ismerik a betegség jelenlétét, vagy ha a szubsztitúciós terápiában nem megfelelő a hormonok dózisa.

Bronz betegségben bekövetkező válságok előfordulhatnak akut katasztrófák, sérülések, műtétek vagy fertőző elváltozások hátterében - a mellékvese elégtelenség élesen súlyosbodik és a beteg állapota kritikus. A kortikoszteroidok egyéni dózisa formájában kezelt betegeknél válságok jelentkezhetnek. Azonban a hormonok hirtelen eltörlése, az adag csökkentése vagy a szervezet szükségleteinek növekedése esetén fennáll a válság kialakulásának veszélye.

  • éles, elviselhetetlen fájdalom az alsó végtagokban, a háton vagy a hasban;
  • az émelygés hányingerével és hányingereivel kombinálva, amely kiszáradást és sokk állapotot eredményez;
  • csökkenti a vérnyomást a kritikus szintre;
  • súlyos szorongás, pánikbetegség, zavartság;
  • a nátriumionok koncentrációjának éles csökkenése, egyidejű hyperkalemia és hypercalcaemia a vérben;
  • a vércukorszint csökkenése;
  • a barna plakk megjelenése a szájüregben.

A beteg állapota a stroke nehéz anélkül, hogy sürgős orvosi kezelésre a nagy adagokban hormonok is előfordulhat halála miatt a kiszáradás és a növekvő csalódottság működésének valamennyi vitális rendszereket.

A betegség lefolyása gyermekkorban

Az Addison-betegség gyermekeknél gyakrabban diagnosztizálható a fiatalabb iskolában és serdülőkorban. A csecsemők és az óvodás gyermekek patológiás megbetegedései ritkán fordulnak elő. Bronz betegség a gyermekek az esetek többségében az elsődleges - a mechanizmus a mellékvese-elégtelenség és meghatározott genetikailag továbbítani a szülőktől. A betegség másodlagos képződéséhez vezető okok nem különböznek a betegség kifejlődését kiváltó tényezőktől a felnőtteknél:

  • autoimmun betegségek;
  • tuberkulózis elváltozása;
  • sebészeti beavatkozások a mellékvesékben;
  • átfertőződő betegségek;
  • onkológiában.

A betegség manifesztációjának kezdeti jelei a gyermekeknél megjelenési hibákkal és a fizikai fejlődés késleltetésével járnak:

  • a "bronz" bőr és a vitiligo (fehér foltok) megjelenése;
  • Természetellenes vékony és kemény megjelenés;
  • aszténos szindróma (gyengeség, impotencia);
  • szédülés és ájulás;
  • Emésztőrendszeri problémák - hasmenés, émelygés, hányás, étvágytalanság.

Másodlagos tünetek keletkeznek a hormonok hosszadalmas hiánya miatt (1-3 év betegség után):

  • állandó szomjúság és a vágy, hogy csak a sós ételeket enni;
  • csökkent vércukorszint;
  • amenorrhoea a lányokban, másodlagos szexuális jellemzők hiánya;
  • késleltetett véráramlás, a bőr cyanózisa;
  • görcsös görcsrohamok;
  • nyelési nehézség;
  • depressziós szindróma.

A betegség a gyermekeknél nehéz, sok szenvedést okoz a fizikai és erkölcsi értelemben. Gyermekek bronz betegség kitűnnek a többi - ezek jellemzik kóros soványság, szokatlan sötét bőrszín, sápadtság, gyengeség, a különbség az életkor általános fejlesztésére, a képtelenség, hogy tartós napozást. Ezért a korai diagnózis és a helyettesítő terápia kijelölése rendkívül fontos.

Vizsgálat taktika

A "hipokorticizmus" diagnózisát laboratóriumi vizsgálatok és speciális minták eredményei határozzák meg. A műszeres vizsgálati módszerek másodlagos szerepet kapnak a mellékvese-károsodás mértékének meghatározásában egy hosszú távú betegségben.

Laboratóriumi kutatás

Ha a mellékvese elégtelenség gyanúja merül fel, a kötelező vizsgálatot vér és vizelet alá kell vetni. Indikatív és diagnosztikai vizsgálatok.

  • A bronz betegek vérének általános analízise sok eltérést tartalmaz a normál variánttól: a hematokrit (a leukociták, a vörösvérsejtek és a plazma mennyiségi aránya) amplifikálódik; a hormonok koncentrációja (kortizol, aldoszteron, tesztoszteron) csökken az adrenokortikotrop hormon tartalma növekedésével.
  • A biokémia megsérti a vér ionos egyensúlyát - a káliumot meghaladó nátrium hiánya.
  • A vizelet analízise informatív a glükokortikoid csere termékek és a tesztoszteron koncentrációjának tanulmányozása szempontjából.
  • Diagnosztikai vizsgálatok - a synaktenom-depot és az ACTH - lehetővé teszik az endokrin rendellenességek minél megbízhatóbb meghatározását. A mintavétel célja a célszerv meghatározása.

Az instrumentális vizsgálat magában foglalja:

  • EKG és EchoCG - a szív- és érrendszeri rendellenességek mértékének meghatározására.
  • CT és MRI - mellékhatások kialakítása a mellékvese, a szív-, az idegrendszer és az emésztőrendszerben; a mellékvese méretétől függően az Addison-kór kiváltó oka - a tuberkulózis elváltozásakor a szerv felnagyul és kalcium-só rétegeket tartalmaz, az autoimmun folyamatban a szerv csökkenti.
  • A koponyacsontok radiográfiája akkor szükséges, ha a mellékvese elégtelenség oka az agyalapi mirigy vagy a hipotalamusz.

Teljes körű felmérés után összefoglalják az eredményeket. Az anamnézis kötelező kitöltése, az öröklődés vizsgálata, a beteg objektív vizsgálata. A panaszok, a külső jelek és a diagnosztikai adatok együttese lehetővé teszi az Addison-betegség más krónikus patológiákkal való megkülönböztetését, és megerősíti a diagnózist.

kezelés

A megfelelő időben történő megfelelő kezelés lehetővé teszi a beteg állapotának optimalizálását. Az Addison-betegség terápiája összetett, és magában foglalja:

  • alapkezelés a szintetikus eredetű hormonok optimális dózisának kiválasztásával (szubsztitúciós terápia);
  • szimptómás kezelés a zavaró tünetek eltávolítására (fájdalom, emésztőrendszeri rendellenességek, depresszív állapotok, dehidráció);
  • racionális táplálkozás.

Helyettesítési terápia

Szintetikus hormonok rendszeres bevitele szükséges a beteg stabil állapotának fenntartásához. Ez annak köszönhető, hogy a létfontosságú hormonok - az aldoszteron, a kortizol - csak a mellékvesék kivételével szintetizálódnak. A bronz betegség miatt a kortizont a fő drogok közé sorolják. A kortizon már hosszú ideje pozitívan bizonyította az endokrin diszfunkciók kezelését.

Az egyéni dózis kiválasztásánál fontos figyelembe venni a szabályokat:

  • az előírt gyógyszermennyiségnek azonosnak kell lennie azzal a hormonszinttel, amelyet egészséges emberek szintetizálnak fiziológiásan;
  • a szubsztitúciós terápia alacsony dózisok befogadásával kezdődik (a szervezet adaptálása céljából), a dózis fokozatosan emelkedik a szervezet megfelelő állapotának elérése érdekében;
  • gormonosoderzhaschie gyógyszerek alapján hozott csökkenés - a maximális dózist venni reggel, egy kisebb - a nappali, a minimális - este; az elv betartása a mellékvese természetes aktivitásán alapul, amely kora reggel aktív és passzív;
  • Az addicionális krízisek a hormonok intravénás vagy intramuszkuláris infúzióját mutatják az adagolás növekedésével.

A negatív tünetek visszavonása

A tüneti kezelés magában foglalja a gyógyszerek kinevezését a szervezet optimális működésének fenntartása érdekében. Hosszan tartó kiszáradás esetén elektrolit egyensúlyi rendellenességet, intravénás sóoldatot jeleznek. A vércukor éles csökkenése 5% -os koncentrációban szükséges a glükóz beviteléhez.

Ha hypocorticoidism bonyolítja gümőkóros folyamat nevez speciális szerek - antibiotikumok elsődleges és tartalék sorozat (INH). adag megválasztása ebben az esetben hordoz phthisiatrician, amelyek együtt a endokrinológus figyeli a kezelési folyamat.

diéta

A táplálékkiáramlás fontos szerepet játszik a komplex kezelésben. A hipoxicizmussal járó betegeknél a fehérjék, a szénhidrátok, a zsírok és a vitaminok optimális egyensúlyának megnövekedett kalóriabevitelre van szükség. A táplálkozás alapelvei:

  • étkezési frakció, legalább 4-5 étel, könnyű vacsorát kell lefekvés előtt proteintermékek formájában (tej) a hypoglykaemia megelőzésére;
  • növelje a só napi bevitelét 2-re. l;
  • a hús és a főtt zöldségek napi fogyasztása;
  • szigorú korlátozás a magas kálium - burgonya tartalommal rendelkező termékek fogyasztása minden típusában, szárított gyümölcsök, diófélék, csokoládé;
  • kötelező felhasználása nagy dózisú termékek aszkorbinsavval és B-vitaminnal (vadrózsa bogyók, citrusfélék, sörélesztő kivágása).

Előrejelzés és megelőző intézkedések

A hypocorticismusban szenvedő betegeket az endokrinológus egész életen át tartó megfigyelés alatt tartja az általános állapot megfigyelésére, a terápia hatékonyságának értékelésére és a válságok kialakulásának megelőzésére. A felügyelő orvos nyilvántartást vezet a következőkről:

  • szívritmus paraméterek - pulzusszám, impulzus;
  • vérszámlálás - ionok, koagulálhatóság, hematokrit;
  • az étvágy súlya és biztonsága;
  • vércukorszint egy üres gyomorban.

Az orvos köteles tájékoztatni a beteget az addiszoni válság első megnyilvánulásairól a súlyos komplikációk és a hirtelen halál megelőzése érdekében. A megfelelő életstílus, a táplálkozás és a támogató hormonterápia esetében az átlagos várható élettartam nem különbözik a hétköznapi emberekétől.

Az Addison-betegségben szenvedők számára a válságok megelőzésére számos megelőző intézkedést kell szem előtt tartaniuk:

  • kerülje az intenzív fizikai stresszt és stresszes helyzeteket;
  • önállóan ne szüntessék meg és ne állítsák be a hormonok adagját;
  • a fertőző és vírusos betegségek időben történő kezelésére.

Az általános megelőző hypocorticoidism fontos, hogy megakadályozza a betegségek kialakulásában, amelyek negatívan hatnak a mellékvesék - tuberkulózis, autoimmun betegségek és a rák, gombás és szisztémás patológia. A mellékvese rosszindulatú gyengeségeinek gyengesége - éles súlyvesztés, változás a szív- és érrendszerben, vérnyomás ugrás - szükség van az endokrinológushoz való kapcsolatfelvételre.

Addison-betegség, az elhúzódó krónikus folyamat ellenére, nem minősül ítéletnek. A korai felismerés és a tartós karbantartás lehetővé teszi a hipokorticizmusban szenvedőknek, hogy teljes életet éljenek anélkül, hogy kellemetlenséget éreznének. A legfontosabb dolog - szigorúan kövesse az orvosi ajánlásokat, tartson nyugodt pszicho-érzelmi és egészséges életmódot. Az Addison-kórban szenvedő gyermekek tervezésekor érdemes speciális reprodukciós központokat meglátogatni a patológia továbbadásának kockázatának és a minimálisra csökkentésének.

Lehet, Mint Pro Hormonok